【病例】恶性孤立性纤维肉瘤1例MR影像表现

17 9 月

【病例】恶性孤立性纤维肉瘤1例MR影像表现

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手术病理:肱二头肌外缘前外侧分开,将三角肌牵向外侧,探查见包膜完整、质硬与肱骨相连病灶,仔细分离完整的切除包块,大小约6cm×6cm×12cm。另见两小包块与之相连,质硬,一并切除后送病理,灰褐色结节状肿物一件10cm×7cm×6cm大小,似有完整包膜,切面灰白灰黄质韧,免疫组化:

S100(-) NSE (+) NF(-)

Be12(+)

Myo (-)Des(-) SMA(+)

CK (-)Vim(+)

EMA(-)

CD68 (-)

右肩部梭形细胞肉瘤,肿瘤伴有大片坏死,见横纹肌侵犯,倾向于

①恶性孤立性纤维肉瘤,

②恶性神经鞘瘤。

病例小结

立性纤维瘤( solitary fibrous tumor ,SFT) 属于纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移) ,是一种罕见的软组织肿瘤。

一般认为,孤立性纤维瘤是少见的梭形细胞软组织肿瘤,可能起源于树突状间质细胞。该病最初的描述是发生在胸膜, 随后的报道表明,SFT 可以发生于全身多个部位。WHO2002 年软组织肿瘤分类中,将SFT归为纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤,属于部分可转移的中间型(WHO 2002 —8815/ 1) 。

理论上,SFT 可起源于全身各部位结缔组织中,但胸部最常见,四肢,头颈部等相对少见,极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。

SFT 瘤体大小差异很大, 直径4. 0 ~15cm。较小肿瘤形态规则,呈圆形或梭形,密度均匀,较大肿瘤多呈不同程度的分叶状,密度均匀或不均匀。位于四肢肿瘤,多呈中等大小, 边缘光整,境界清楚,与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。

CT 平扫肿块与肌肉呈等或略高密度,密度相对均匀,瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分,偶尔,瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见,但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化,肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。

MR 在SFT 诊断中具有重要价值:T1WI多呈等低或等信号,T2WI 信号变化多样,分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI 高信号反映肿瘤黏液样变区,略高信号反映肿瘤细胞密集区,低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主,因此,绝大多数SFT 或SFT 大部分区域表现为略高信号,同一肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为,T2WI 等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT 典型MR 表现。T2WI 呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值,有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围,因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,持续时间长,动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中,大多数SFT 肿瘤表现为中等程度强化,强化相对均匀,巨大肿瘤则多表现为轻度强化,内可见不规则坏死区。

鉴别诊断:

血管外皮细胞瘤:T2WI 多呈略高信号,缺乏SFT 致密胶原纤维形成的低信号,坏死区几乎见于所有肿瘤,且坏死显著,动态增强肿瘤强化显著。少数SFT 与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。

滑膜肉瘤:不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠,且滑膜肉瘤T2WI 呈等或略高信号,动态增强中等程度强化,与SFT 影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近,肿瘤钙化常见。此外,滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血,邻近骨骼常见侵蚀。

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