1.神经源性肿瘤囊变明显的神经鞘瘤可以呈上述改变,即周边强化为主,呈漩涡状或分层样强化。但盆腔神经源性肿瘤少见,多与骶尾部关系密切,此点本例不符。考虑到本例病灶近盆膈,故不排除盆底神经起源的肿瘤。
2.血管肌纤维母细胞瘤多发生于女性会阴及生殖道,肿物与周围组织分界较清。其瘤体一般较小(直径多<5cm),通常累及女阴的外表面和腹股沟区。因瘤内细胞较密实,其CT密度相对较高,与本例平扫低密度不符合。增强后多呈不均匀中度强化。 3.黏液瘤或黏液脂肪瘤前者多见于老年患者,少血供,增强后强化不明显。后者除前者特点外,仍可见成熟脂肪,CT和MRI上可测出特征性的脂肪密度/信号。 影像诊断:盆腔底部肿块,神经源性肿瘤可能。
病理:切面呈鱼肉状,略有光泽。镜下肿瘤血管丰富,有较多核小、淡染、无明显异形性的细胞。间隙内散在间叶性细胞,背景上有多量黏液。肿瘤边界欠清、不规则,肿瘤与子宫阔韧带分界不清。病理诊断:(子宫阔韧带)侵袭性血管黏液瘤。
病理学上,AAM具有鲜明的病理组织学特点,瘤体一般较大,几厘米到十几厘米不等,质软,切面呈鱼肉状或胶冻样,略有光泽。镜下肿瘤富血供,血管一般不连成网状,多为薄壁、扩张的小静脉和毛细血管。血管之间散在小圆形、梭形,星形的间叶性细胞,浆细胞两极常有突起伸向间质。病灶区域可见较多细胞,核较小,无明显异形性,核分裂少见。血管和细胞的背景上有多量黏液,肿瘤边界不规则,肿瘤组织向周围脂肪和肌肉浸润性生长。
AAM临床特点:主要见于女性,发病年龄17〜68岁,以30〜40岁多见,多见于会阴、盆腔,肿瘤生长缓慢,体积较大,边界欠清。瘤体较大,压迫症状明显,可出现尿频尿急,下腹部坠胀,位于会阴部及外阴处可扪及肿块。
影像学上,AAM有一些比较有特征性的征象:因富含黏液而呈较低密度;因富血供,呈明显不均匀强化,有时类似血管瘤改变;内部密度欠均匀,主要为多发细小分隔条索所致;因AAM具有侵袭性、缺少包膜等特点,周围边界多不清晰;部分病灶还可含有脂肪成分。确诊需要病理学检查。回顾本例病灶,除了术前CT上病灶边界清晰,呈假包膜征,此点与文献报道不符,其他征象与文献报道基本一致,影像表现还是较典型。故对发生于盆底的囊实性占位性病变,若呈侵袭性生长伴有较大范围的黏液,以及漩涡状、分层样强化等,要考虑到本病的可能。