【病史】男性，呼吸困难。
问题1.显著异常的特征描述为？
A.间隔增厚
B.血管短路
C.环形阴影
D.树芽
E.肠疝
2.最可能的诊断为？
A.组织细胞增多症X
B.脓毒性栓子
C.囊性支气管扩张
D.寄生虫感染
E.大泡性肺气肿
【答案】1.C 2.C
【影像学表现】双侧弥漫散在囊性支气管扩张。
【鉴别诊断】
- 囊性肺病
- 囊性支气管扩张
- 肺大泡
- 朗格汉斯组织细胞增多症
- 淋巴管肌瘤病
- 喉气管乳头状瘤病
囊性支气管扩张的病因：
- 肺炎
- 慢性支气管炎
- 哮喘（变应性支气管肺曲霉菌病）
- 支气管闭锁
【诊断】变应性支气管肺曲霉菌病所致囊性支气管扩张
Cystic bronchiectasisdue to ABPA (allergic bronchopulmonary aspergillosis)
【讨论】
- 支气管扩张是囊性支气管增厚，内有液平及肉芽组织和纤维化。真正的患病率未知，但是据估计在美国患病超过110000人。好发于女性，随着年龄的增长发病增加。表现为咳嗽和每日粘液脓性痰，持续几个月到几年。呼吸困难也较常见，其次为鼻-鼻窦炎，很少咯血。在年轻患者必须排除囊性纤维化。发病需要两个因素，感染性损伤和流出道受损，气道阻塞或宿主防御缺陷。对上述因素的免疫反应引起炎症、水肿、溃疡及气道新生血管，导致支气管和细支气管壁异常的扩张和破坏。
- 变应性支气管肺曲霉菌病可能为对曲霉生物呈超免疫反应，而不是真正的感染，特征为是过度的T细胞反应。变应性支气管肺曲霉菌病的免疫特征包括血嗜酸性粒细胞增多，血浆IgE水平升高和特异性曲霉抗体。这种疾病发生在哮喘或囊性纤维化患者。治疗是基于减少发作的全身性类固醇治疗。
发病部位取决于病因：
- 囊性纤维化-上叶为主，中央和外周。
- 变应性支气管肺曲霉菌病-双肺上叶，以中央为主。
- 肺结核-肺上叶，常为单侧性。
- 病毒性-下叶为主。
【关键点】
- 临床和影像学检查结果之间存在相关性。
- 必须区分囊性肺疾病和特定的疾病继发支气管扩张。诊断支气管扩张症的具体原因往往需要临床信息。
- HRCT是诊断的最佳影像学方法。
- 并发症包括气胸、重复感染、疤痕或支气管梗阻。
- 从反复的损伤到肺部引流损害。
- 类固醇治疗。