【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

病例

患者，男，54岁

主诉：头晕、视物模糊一月余

入院行头颅MR平扫增强检查

入院诊断：斜坡占位性病变

影像

T1WI

【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

T2WI

【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

T2FLAIR

【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

T1WI C

【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

T1WI C矢状位

【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

T1WI C冠状位

头颅MR检查

斜坡-桥延前池示一不规则团块状长T1不匀长T2为主异常信号影，FLAIR序列呈不匀高信号，范围约5.2cm×3.3cm×3.1cm，增强后呈不均匀轻度-明显强化；基底动脉受包绕；桥脑及中脑受压后移，并示斑片状长T1长T2异常信号影、FLAIR序列呈高信号。双侧大脑半球皮层下白质内及左侧半卵圆中心示散在斑点状等或稍长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号。四脑室受压变窄，幕上脑室系统轻度扩张，脑沟、脑裂及脑池未见增宽，中线结构居中。

手术记录

气管插管全麻，取左侧俯卧位，在导航下明确肿瘤位置后，右侧颞枕马蹄形切口。常规消毒铺巾，切开头皮、帽状腱膜、颞肌、骨膜，向下翻起骨膜肌皮瓣。放射状剪开硬膜并缝线牵开，可见脑稍膨隆，经颞下逐步分离探查至脑干处，可见肿瘤色灰白，与脑组织分界清，质软，血供中等，基底位于斜坡，先离断基底，在显微镜下用双极电凝及吸引器沿肿瘤周围逐步分离，分块切除，部分肿瘤组织突入蝶窦，切除难度大，大部分切除肿瘤组织，彻底止血满意后于创面敷盖速即纱，清点棉片无误；取人工硬脑膜、生物胶行硬膜严密修补，回纳骨瓣，3枚颅骨连接片牢靠固定。留置皮下引流管一条，逐层缝合骨膜、颞肌、皮下、头皮，加压包扎伤口，术毕。

病理诊断

病理诊断：脊索瘤

讨论

脊索瘤是罕见的先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%以下，起源于残余的脊索。发病年龄广泛，高峰年龄在20-40岁，男性多于女性。颅内脊索瘤占所有脊索瘤的35-40%，且通常位于斜坡中线附近和蝶骨后部，少数可起源于岩骨尖。

病理

送检组织见大量瘤细胞，细胞内及细胞间均有大量粘液，细胞漂浮于粘液中，瘤细胞体积大，含大小不等的空泡。核分裂象少见，未见明确的坏死，局部可见出血。

临床表现

斜坡脊索瘤生长缓慢，呈浸润性生长，骨质破坏明显，首发症状常为头痛、复视、肌力减弱、言语不清及呛咳等。偏上生长肿瘤可至III-VIII颅神经障碍，偏下者多影响IX-XII颅神经，晚期可引起肢体不同程度麻痹，进食及呼吸困难等。突入咽后壁可引起呼吸及进食困难，侵入鞍区可引起视力障碍和内分泌改变

影像学表现

CT：骨窗可清楚看到骨质破坏，形态不规则，但边界清楚。骨窗内可见高密度的骨化或钙化影，呈小斑片状或点状，分布于骨破坏区内或肿块内

MR ：T1WI多呈等、低信号，边缘清楚，其内混杂点状或斑点状更低信号影，T2WI呈高信号夹杂斑点状低信号影，增强后多表现不均匀轻到中度强化

鉴别诊断

1. 鼻咽癌颅底转移：常显示颅底骨质破坏和鼻咽部软组织肿块，但肿块内少见钙化，颅底骨质破坏常位于中颅底窝及鞍旁

2. 斜坡脑膜瘤：软组织肿块内也可见钙化，脑膜瘤常有斜坡骨质增生，较少见膨胀性骨质破坏改变，增强扫描较脊索瘤明显

3. 垂体大腺瘤垂体瘤较大时，可向下生长累及斜坡区，当有出血或坏死时信号特点不均与，增强后明显强化，斜坡骨质一般没有破坏

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