【病例】椎管内马尾神经的副神经节瘤1例MR影像表现

9 9 月

【简要病史】

M,22Y。

主诉:腰骶部疼痛6月余。

现病史:6月前无明显诱因出现腰骶部疼痛,无行走乏力,逐渐加重疼痛向臀部、膝部放射2月余,无足跟痛。

【图像】

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病理: 副神经节瘤

讨论:

副神经节瘤(pa ragang liom a),又名化学感受器瘤,是一种少见的神经内分泌肿瘤, 组织学上起源于周围神经系统或副神经节的附属器官, 可以发生于全身任何有副神经节细胞的部位,好发部位为颈动脉体和颈静脉球体,两者约占所有副神经节瘤的98% 。副神经节瘤累及脊柱者罕见, 其中发生于马尾神经内的肿瘤相对较多。有学者认为胸段脊柱的副神经节瘤以易出现转移以及位于髓外为特点。由于副神经节组织较少见于脊柱,该肿瘤在此部位的发病机制还不清楚。Sundg ren等认为脊柱的副神经节瘤可能来自于一侧脊髓灰质前角的交感神经元,或者起源于靠近交感神经主干的异位神经元。

椎管内副神经节瘤位于髓外硬膜内,临床上患者主要表现为脊髓或马尾神经受压症状,如下腰部疼痛,下肢感觉运动功能减退,以及肠管和膀胱功能紊乱等,从临床上无法与其他肿瘤鉴别。

影像学表现

副神经节瘤为多血管性肿瘤,在CT上表现为密度均匀的软组织肿物,增强扫描后呈明显均匀强化;位于颈静脉等处的副神经节瘤常伴有邻近的骨破坏, 血管造影表现为多血管性肿物,对定性诊断有帮助。MRI对于肿瘤的定位及诊断特异性均优于CT,应作为该病首选检查方法。典型的副神经节瘤在T1W I、T2W I瘤内常可见圆点状和扭曲状的无信号血管影像,为快速流动的血液产生的流空效应,肿瘤越大越明显。大多数副神经节瘤呈明显强化,这与病理上丰富的毛细血管吻合。部分副神经节瘤的MRI表现也是非特异性的,可以表现为分叶状或椭圆形、囊状,具有对比增强的特性。

鉴别诊断:

位于椎管内马尾神经的副神经节瘤应注意与室管膜瘤鉴别。

1.室管膜瘤是马尾神经最常见的肿瘤,CT检查多为等或稍高密度,部分可见高密度钙化。MRI室管膜瘤T1W I为低或等信号,T2W I呈相对高信号, Gd-DTPA 增强扫描明显强化。

2.神经鞘瘤多发于髓外硬膜内,常较副神经节瘤规则,T1W I信号低,T2W I呈高信号,易囊变,少见瘤体内流空血管及灶状出血,增强扫描常呈明显强化。椎管内的室管膜瘤和神经鞘瘤多不具有侵袭性,一般不引起相邻椎体的骨质破坏。

3.皮样囊肿、脂肪瘤内可以出现特有的脂肪信号,并且缺对比增强,易于鉴别。

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