疾病概述
PACNS（原发性中枢神经系统血管炎）是一种罕见的、严重的、局限在中枢神经系统（脑和脊髓）的原发性疾病，主要侵犯脑、脑膜上的中、小及微血管，不伴有其他系统性血管炎症。主要累及CNS中、小动脉，很少累及脊髓血管和静脉系统。病因及发病机制均不清楚，推测可能是自身免疫所致。
临床表现
可发生于任何年龄，但以中青年为主（50岁左右）；并以男性发病居多。可急性、慢性或隐匿性起病。
临床表现多种多样，无特异性。与侵犯的部位、病变的性质和程度有关。以复杂性头痛最常见且多为首发症状,轻重不一,可自行缓解。认知损害也较为常见，且多隐匿起病。脑卒中（梗塞和出血）、短暂性脑缺血发作也较为常见。
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪;
病变较弥散→认知能力下降;
病变部位靠近大脑皮层→癫痫;
侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍;
脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的患者也可有蛛网膜下腔出血的表现；
颅神经受损。
上述表现并非特异，有很多其他疾病也可有上述表现，如：动脉粥样硬化、继发性炎症、血管痉挛、放射性血管病变等。
血管造影诊断PACNS的特异性只有30%。
需同时符合上述3条。
并可应用于儿童（＜18岁，但除外1个月内的婴儿）。
虽然PACNS 有较明确的诊断标准，但由于其临床表现及神经影像学检查的多样性、缺乏特异性，导致了正确诊断PACNS的困难。
因此， PACNS的鉴别诊断尤其重要。
鉴别要点：完善、细致的病史询问、查体及实验室检查，可协助诊断、排除。
水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎
常见于老人、儿童及免疫力低下的人群
1、多见于眼部带状疱疹（HZO）后，出现迟发性对侧偏瘫，以同侧脑血管炎所致缺血性脑血管病多见，也可有脑动脉瘤形成、破裂,蛛网膜下腔出血等。
血管炎主要分布于颈内动脉（ICA）虹吸部、大脑前动脉（ACA）及中动脉（MCA）近端等大血管。
脑血管造影呈节段性狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒颗粒。
2、也有报道VZV相关的中小血管炎，表现为双侧多灶性梗死，并且可在无皮疹的个例中发生。
因此，所有拟诊为PACNS的患者都应检查CSF中的VZV-PCR及CSF、血清的VZV –IgG、IgM。
可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndromes ，RCVS）
突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1～3个月内自行恢复正常。
主要继发于药物的使用如毒品（可卡因、安非他命等）、曲坦类血管收缩剂、溴隐亭、选择性5-HT再摄取抑制剂、拟交感类等。
也可发生在产后，尤其是合并有血管收缩剂使用史的患者。
还见于颈动脉或椎动脉夹层、嗜铬细胞瘤、难以控制的高血压、头颅外伤及手术等。
机制不明，多认为是脑血管交感神经过度兴奋，血管壁张力调节障碍，最终引起多发节段性脑动脉舒缩异常。可伴发可逆性后部脑病综合征。
脑动脉粥样硬化
多见于中老年人，合并有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。
多为大动脉硬化、狭窄，病变主要位于动脉的近端或分叉部位。
实验室检查血脂、血糖、血HCY等，颈动脉、椎动脉彩超，头颅MRA DWI检查。
中枢神经系统肿瘤
PACNS在影像学上可表现为“肿瘤样”或“貌似肿瘤样”改变
与PACNS的鉴别主要靠脑活检。
肌纤维发育不良(FMD)
多发生在肾动脉及颈动脉颅外段，也可发生在任何一支大、中动脉。多见于中青年女性患者。颈内动脉呈典型串珠样或叠铜钱样改变。
烟雾病（Moyamoya病）
特征是颈内动脉床突上段和大脑前动脉、大脑中动脉近段进行性狭窄和闭塞,伴有颅内广泛的侧支循环血管形成。
CADASIL(伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病)：
以偏头痛、积累性卒中、痴呆为主要表现，MRI显示多发的白质病灶。
通过病史、皮肤或周围血管活检发现颗粒样嗜锇物质，遗传学检查发现NOTCH3基因突变来鉴别。
PACNS的早期诊断和早期使用激素或/和环磷酰胺是治疗的关键，可以大大改善预后