【病史】女婴，软骨发育不全性侏儒。
问题1.最明显的异常位于？
A. Dandy-Walker囊肿
B. Chiari畸形
C. 瘘管
D. 中脑肿块
E. 血管性异常
2.最准确的诊断为？
A. 颅底动脉瘤
B. 横窦栓塞
C. 颅骨膜血窦
D. 永存枕窦
E. 后颅窝AVM
【答案】1.E 2.D
【影像学表现】
枕骨大孔狭窄。颅底与小脑蚓部之间较大异常信号，T1呈低信号、T2呈低信号。MRV扫描：在窦汇，上矢状窦向下方延续（永存枕窦）。永存枕窦在中线向下延伸，围绕枕骨大孔分流，然后流入双侧颈内静脉。右侧横窦发育不全，左侧横窦未见显示。
【鉴别诊断】
- 发育性血管异常
- 硬膜静脉窦深静脉栓塞
- 颅底动脉瘤
- 颅底脑膜瘤
- Dandy walker 畸形
【诊断】血管性异常（永存枕窦）
Vascular anomaly(persistent occipital sinus)
【要点】
- 永存枕窦是一种永存性胎儿循环异常。
- 直窦、上矢状窦汇合后继续沿中线向后和向下，然后在枕骨大孔分流。横窦往往发育不全。根据信号强度下降来诊断后颅窝静脉闭塞性疾病时应注意此异常可能，特别是新生儿和婴幼儿。
- 在这个病例中，如果不知道此静脉异常，评价颅颈狭窄并行枕下减压术会遭到了灾难性的后果。