【少见病例】颅内脑外的髓母细胞瘤1例MR影像表现

4 9 月
病史介绍
临床病史:男性,3岁。1年前发现颈部歪斜,予牵引矫正治疗;半年前发现听力障碍,按“中耳炎”治疗未见好转;近日出现视物模糊,逐渐加重,故予MRI检查。患儿行MRI检查后第二天双目失明。

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诊断思路
脑室内占位,颅底脑池内多发占位,多发脊髓空洞,脑脊膜浸润,椎管内马尾周围多发结节。
这些首先让我们想到神经纤维瘤病Ⅱ型,但很快否定了这一诊断,原因如下:
NF-Ⅱ的诊断存在太多不支持征象:
1、NF-Ⅱ属于良性肿瘤,很少发生脑脊膜浸润或种植转移;
2、颅底脑池占位的强化程度不支持听神经瘤的诊断,听神经瘤强化明显,尽管病变部分位于左侧内听道内;
3、脑干和小脑蚓部脑实质内的异常信号无法解释;
4、发病过程太过迅猛,NF-Ⅱ疾病进程缓慢;
5、马尾的多个结节如果理解为神经纤维瘤,均不强化不支持这一论断;

以上五点,基本推翻NF-Ⅱ的诊断。

神经纤维瘤病属于良性疾病,脑脊膜的种植转移无法解释,脑脊膜转移必然来自颅内,原发病灶是哪一个呢?

延髓水平一下脑脊膜的强化程度与颅底脑池内占位强化程度明显不同,表示两者性质是不同的。

本病例诊断为颅内脑外的髓母细胞瘤,颅底脑池内占位为经第四脑室侧孔长出的原发肿瘤,椎管内广泛种植转移。

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