泪腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又称为泪腺混合瘤,是一种泪腺的上皮性肿瘤。其起源于有多向性分化潜能的上皮细胞,其间质成分为上皮化生的产物。
本病是泪腺肿瘤中最多见的上皮性肿瘤,发病率约占泪腺上皮性肿瘤的49%~58%,泪腺窝肿瘤的25%眼眶占位性病变的3%~5%。泪腺的良性多形性腺瘤是由上皮和间质成分构成的良性肿块。现代观点认为这两种成分均来自上皮,故以往可称为的良性混合瘤应以多形性腺瘤代替,此名称已被世界卫生组织所采纳。
多形性腺瘤多表现病程较长常在1年以上。发生于20~50岁青壮年,无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块缓慢增大。较少疼痛,复视最常见的症状,为单眼进行性眼球突出及眼球下移位。眶外上方可扪及硬性肿物,表面有正常泪腺时触诊有颗粒感无触痛不能推动,也可出现眼睑肿胀,少部分患者有上睑下垂及眼运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球产生散光、视力减退眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。泪腺良性多形性腺瘤容易复发,复发后多数病变侵及广泛,甚至可引起骨破坏,尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征,但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形压痛,肿瘤也可向眼眶其他位置扩散如眶上方、内上方甚至眼眶下部远离原发位置。
超声检查:典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚光滑内回声多或中等而分布均匀,声衰减中等,无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大,在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出,这是骨压迫征,这些声学特征非常符合多形性腺瘤的组织学所见。A超则为眶外上方占位病变,出入肿瘤波峰较高,内为均匀的中高波,中等衰减,非常类似海绵状血管瘤的超声学特征。
CT扫描: CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。
CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长圆形或类圆形高密度块影,边界清楚光滑,其内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大,病变较大时,冠状CT可显示眶顶骨吸收或骨缺损,但很少有明显骨破坏。这可与发生于泪腺的炎性假瘤或恶性淋巴瘤区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变,也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出眶缘,即病变主要累及眶部泪腺,很少波及睑部泪腺,复发性泪腺良性多形腺瘤形状不规则或成扁平形,可侵及眼眶周围软组织(眼外肌,提上睑肌)及骨骼。
MRI 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样,T1WI呈中信号,T2WI为高信号,但部分肿瘤T2WI信号较低呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解得更清楚。增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈结节状也可向颅内蔓延。
鉴别诊断:
1.泪腺淋巴细胞性病变 多发生于老年人,可单侧或双侧发病,类似炎性假瘤,病史较短,眶前部可触及实性肿物,有压痛,超声扫描显示病变区低回声,边界清楚、较少声衰减。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。
2.泪腺炎性病变 炎性假瘤常好发于泪腺,临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作,有用激素治疗好转史,超声显示局部病变区(扁平形)低回声,CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。常合并邻近眼外肌增厚或眼环增厚,病变常侵及睑部泪腺。
3.泪腺癌也常表现为泪腺区形态不规则、密度不均匀软组织肿块,增强扫描病灶不均匀强化,强化程度较显著,非强化部分多为液化坏死区。眶壁骨质可有破坏,有时可侵犯颅内,形成眶颅交通。
4、炎性假瘤(泪腺型)鉴别:当泪腺癌伴有泪腺窝开大,眶骨有破坏时鉴别较容易,如不典型可做MRI扫描,因炎性假瘤的肿块含较多纤维组织,平扫时T1WI和T2WI均为较低信号。而肿瘤T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。
5.其他泪腺区病变 泪腺囊肿、神经鞘瘤或肉芽肿少见。