【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现

31 8 月
【病史摘要】
女,70岁。发现右下腹包块,进行性增大,伴消瘦2个月。感腹胀、恶心,尤以进食后明显。

【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现
【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现
【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现
【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现
【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现
【病例】右侧腹膜后脂肪肉瘤 1例CT影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A、图B)示右侧腹膜后巨大软组织肿块,上至肝下缘,并向上推移肝,下延伸至盆腔,向左超过中线,向前达右前腹壁,致右腹隆起,下腔静脉及右侧肾向左前方移位至腹主动脉前方,肿块境界尚清,密度欠均匀,平均CT值约20Hu,中心无明显坏死、囊变、出血等。增强动脉期(图C、图D)肿瘤内见条片状轻度强化。静脉期(图E、图F)示病灶持续轻度强化。

【影像征象分析】
肿块推移下腔静脉及右侧肾向左前方移位,故病灶定位于腹膜后。肿块巨大,实质性为主,密度欠均匀,瘤内少血供,仅条片状轻度强化。虽肿块境界尚清,但体积巨大,仍首先考虑恶性肿瘤,需考虑的常见病变如下。

1.脂肪肉瘤腹膜后最常见的恶性肿瘤,形态不规则分叶状,对周围结构侵犯,瘤体多呈脂肪和软组织密度混合肿块,软组织密度部分明显强化。但部分脂肪肉瘤可无明显脂肪密度,而以软组织密度为主。本例不能除外无脂肪密度的脂肪肉瘤。

2.恶性纤维组织细胞瘤实性为主,少数可呈囊性,形态规则或不规则,常伴出血或坏死,钙化多见。血供丰富,多为不均匀明显强化。部分病例若黏液变性范围广,强化程度可减低。

3.平滑肌肉瘤瘤体不规则,坏死、囊变率很高,实质部分血供丰富,中度以上不均匀强化。

4.恶性神经鞘瘤或恶性副神经节瘤较少见。肿瘤密度不均,多伴囊变和显著壁结节,动脉期和静脉期均显著强化,可见粗大供血动脉。

5.神经母细胞瘤儿童多见,恶性程度高,生长方式特殊,呈嵌入式并浸润性生长,CT表现肾前间隙或椎旁较大肿块,边界清楚或与周围结构分界不清,内部可有坏死,多有钙化,实质部分增强明显。

影像诊断:腹膜后巨大肿块,考虑恶性肿瘤:①脂肪肉瘤;②恶性纤维组织细胞瘤。

【最后诊断】
手术:右侧腹膜后巨大肿瘤,22cm×18cm,位于右肾及升结肠系膜根部右后方,将右肾及升结肠向左前方推移,肿瘤呈实性,包膜完整,其上极包绕右肾,可推动。腹腔未及肿大淋巴结及种植灶。

病理:巨检,肿块有包膜,切面鱼肉状,灰白、灰黄色,质嫩;镜下,肿块由脂肪细胞构成,见异型脂肪母细胞,间质血管增生,黏液变性,灶性区见纤维组织增生及异型细胞。病理诊断为腹膜后高分化硬化型脂肪肉瘤。

【讨论及误诊分析】
腹膜后脂肪肉瘤一般起源于肾周脂肪组织,瘤体较大,包绕、推移、侵犯邻近器官,肿瘤包膜菲薄,瘤内可同时含有多种成分,除了脂肪组织外,还包含纤维、黏液、钙化、坏死和囊变。脂肪肉瘤分为分化良好型(包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化型脂肪肉瘤)、黏液样型、多形性型、圆形细胞型和去分化型,分化良好型最多见。由于肿瘤内所含的脂肪成分及分布不同,其CT表现可以多种多样,一般可通过脂肪组织的辨别来进行鉴别诊断。大部分脂肪肉瘤内可见明确的脂肪密度,同时混合有粗细不等的条状、片状软 组织影或软组织块影。增强后以不均匀强化多见,其中软组织密度成分在动脉期轻度强化,静脉期中度强化,同一肿瘤不同软组织密度区域强化程度可存在较大差异,脂肪区域无或轻微强化。

需指出的是,除去分化型脂肪肉瘤外,硬化型脂肪肉瘤、囊性黏液样型和多形性型也可呈瘤内脂肪含量极少或不含脂肪。尤其是硬化型脂肪肉瘤,主要向纤维细胞方向分化,少部分向脂肪细胞方向分化,且分化程度较高,故肿瘤形态光整、境界清晰,瘤内及瘤周均无明显脂肪密度,较易被误诊为腹膜后良性肿瘤和恶性程度较低的平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。本例即是如此,CT上未发现肿瘤内明确的脂肪密度,同时由于分化较高,故平扫密度比较均匀,强化程度较轻。

本例影像诊断的经验在于:①本例肿瘤平扫时密度相对较低,平均CT值只有20Hu,低于一般肉瘤的软组织密度,且增强各期肿块密度均明显低于肌肉密度,应想到脂肪肉瘤的可能;②肿瘤内无明确脂肪密度的脂肪肉瘤有四种亚型,对其各自病理和影像特点增加认识有利于拓展影像鉴别思路。此外, MRI对脂肪的检出具有非常高的敏感性和特异性,必要时MRI可为脂肪肉瘤诊断提供更多依据。

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