1.脂肪肉瘤腹膜后最常见的恶性肿瘤,形态不规则分叶状,对周围结构侵犯,瘤体多呈脂肪和软组织密度混合肿块,软组织密度部分明显强化。但部分脂肪肉瘤可无明显脂肪密度,而以软组织密度为主。本例不能除外无脂肪密度的脂肪肉瘤。
2.恶性纤维组织细胞瘤实性为主,少数可呈囊性,形态规则或不规则,常伴出血或坏死,钙化多见。血供丰富,多为不均匀明显强化。部分病例若黏液变性范围广,强化程度可减低。
3.平滑肌肉瘤瘤体不规则,坏死、囊变率很高,实质部分血供丰富,中度以上不均匀强化。
4.恶性神经鞘瘤或恶性副神经节瘤较少见。肿瘤密度不均,多伴囊变和显著壁结节,动脉期和静脉期均显著强化,可见粗大供血动脉。
5.神经母细胞瘤儿童多见,恶性程度高,生长方式特殊,呈嵌入式并浸润性生长,CT表现肾前间隙或椎旁较大肿块,边界清楚或与周围结构分界不清,内部可有坏死,多有钙化,实质部分增强明显。
影像诊断:腹膜后巨大肿块,考虑恶性肿瘤:①脂肪肉瘤;②恶性纤维组织细胞瘤。
病理:巨检,肿块有包膜,切面鱼肉状,灰白、灰黄色,质嫩;镜下,肿块由脂肪细胞构成,见异型脂肪母细胞,间质血管增生,黏液变性,灶性区见纤维组织增生及异型细胞。病理诊断为腹膜后高分化硬化型脂肪肉瘤。
需指出的是,除去分化型脂肪肉瘤外,硬化型脂肪肉瘤、囊性黏液样型和多形性型也可呈瘤内脂肪含量极少或不含脂肪。尤其是硬化型脂肪肉瘤,主要向纤维细胞方向分化,少部分向脂肪细胞方向分化,且分化程度较高,故肿瘤形态光整、境界清晰,瘤内及瘤周均无明显脂肪密度,较易被误诊为腹膜后良性肿瘤和恶性程度较低的平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。本例即是如此,CT上未发现肿瘤内明确的脂肪密度,同时由于分化较高,故平扫密度比较均匀,强化程度较轻。
本例影像诊断的经验在于:①本例肿瘤平扫时密度相对较低,平均CT值只有20Hu,低于一般肉瘤的软组织密度,且增强各期肿块密度均明显低于肌肉密度,应想到脂肪肉瘤的可能;②肿瘤内无明确脂肪密度的脂肪肉瘤有四种亚型,对其各自病理和影像特点增加认识有利于拓展影像鉴别思路。此外, MRI对脂肪的检出具有非常高的敏感性和特异性,必要时MRI可为脂肪肉瘤诊断提供更多依据。