成人中胚叶肾瘤的CT表现

1 资料与方法

2 结果

3 讨论

　　MN 十分罕见, 多发生于婴儿时期, 被认为是一种先天性肾肿 瘤。 MN 在 > 6 个月 的 婴 幼 儿 中 少见, 而成人更为罕见 [3] 。 成人 MN 大多发生于青年人, 女性多见 [4- 6] , 本组病例, 平均年龄为 33. 8 岁 , 且 5 例患 者中 有 4 例为女 性, 与 文献[7] 报道 一 致。 MN 缺乏 特异性的临床表现, 大多 数患 者无明 显 症 状, 以 体检发现,少数患者以 腰 痛、 血尿等不 适 来 就诊。 本组 病例 有 3例是体检偶然 发现, 1 例 由 于 肾 结石 导 致腰 痛 就诊时发现, 1 例是腰部胀痛就诊。

　　MN 的病理 显 示 肿 瘤 组 织 由 上 皮 和 间 叶 细 胞 组成, 主要由 间 叶细胞构成, 少量上皮成分呈管状结构被呈梭形的间 叶细胞所包裹, 或 散在分布 于肿 瘤 的 边 缘或中 心, 梭形细胞呈不同程度的平滑肌、 纤维母细胞或肌纤维母 细 胞 分 化。 免 疫 组 化 多 表 现 为 Vimentin、actin、SMA 阳性。

　　关于成人 MN 的起源尚 无定论, 不同 学者有 不同的观点: Wigger[8] 认为, 先 天 性 MN 来 源 于 继 发 性 间叶组织, 而继发性间 叶组织不能形成上皮结构, 而病理证实小管状上皮结构 多 位于肿 瘤 的 边 缘, 接近于正 常的肾组织, 故认为 MN 中 的 小管样上皮成分是间 叶组织过度生长包裹进去的肾小管结构, 提出 了 MN 是一种错构瘤; 而 Van Velden等[9] 则 认为 MN 这种 上皮、间 叶双向 分化的结构代表了 该肿瘤的发生是早期突变和异常发育, 提示成人 MN 可能是先天性 MN 分化成熟的一个结果; 而近来有 学者认为 成人 MN 中 的 上皮成分并非是包裹进来的 非 肿 瘤 成分, 而是一 种 对肿 瘤发生有重要作用的肿瘤成分, 并提出 了 MN 中 小管样上皮成分的起源为输尿管芽 [4- 5, 10] 。
　　成人 MN 是一种良性肿 瘤, 病理将其分为 经典型和细胞型 [1 1] , 2 种类型的上皮细胞均无异型性、 核分裂象及坏死, 多呈单层立方状及柱状, 孤立或群集呈小管或囊腔样结构。 2 种类型最大的 区别在于间 叶成分的差异, 经典型 的 间 叶 成 分排 列 整 齐, 但 细 胞 密 度 不 均匀, 包绕小管或囊腔, 局部可见透明 变性、 水肿、 黏液样变及平滑肌细胞, 偶尔可见成熟的 脂肪组织 [12] 。 细 胞型的间 叶成分则表现为细胞排列紧密, 密度较高, 细胞核异型性明 显, 核分裂象较多, 甚至还可以 看见出 血及坏死。

　　成人 MN 的影像学表现报道较少, 导致临 床及影像医生对这一疾病的 了 解 甚 少, 故 难以 作 出 较为 准确的诊断。 本组所有病例 均 表现为 单侧 肾 脏肿 块, 均 为单发, 1 例病灶突出 于肾轮廓外, 另 外 4 例最大层面均位于肾实质内 , 并都突 入肾 窦 生 长。 最近学者提出 小管状上皮结构是肿 瘤 本身 的 一 种 成分, 这种 分化方向提示输尿管 芽 在 其起 源 的 重 要 作 用 [3, 1 3- 14] , 而 本 组 4例病例肿块这种凸 向 肾窦的生长方式则符合这一起源学说。 文献[1 5] 报道成人 MN 多发生在肾上极, 直径较大, 本组有 3 例病灶位于肾上极; 5 例患 者中 有 4 例肿块大 小 最 宽 径 > 5 cm, 肿 块 平 均 大 小 为 5. 4 cm ×4. 84 cm, 与文献报 道 一 致[6] 。 成 人 MN 肿 块 形 态 多较规则, 呈类圆 形, 且肿 块边 界清楚, 与 周 围 组 织 分界清晰, 本组病例肿 块轮廓均 清晰。 本组 病例 病灶密 度不均匀, 大多数病例呈囊实性改变, 与文献报道稍有出入[1 5- 1 6] 。 病灶实性成分较囊性为多, 囊性成分多位于肿瘤的边缘, 也可见位于中 央,亦可见囊性成分与实性成分均匀分布; 囊性成分中 有分隔, 呈多房改变。 成人MN 病理提示 上皮成分呈管状被间 叶成分所包绕, 提示囊性成分中 所见分隔是间 叶成分的一部分。 而这些囊性成分则可能是病理中 提示的呈小管状或囊状的上皮成分。 1 例 患 者 病灶中 还 可 见 点 片 状脂 肪成分, 与文献报道相 符[12] 。 成人 MN 病灶平 扫 平 均 CT 值为33 HU, 增强 呈 不 均 匀 强 化, 实 性 部 分和 分隔 中 度 强化, 囊性部分似见轻度强化, 提示可能囊性部分为肿瘤上皮成分而非肿瘤的坏死、 囊变。 本组病例皮质期、 髓质期和平衡期的平均 CT 值分别为 52. 4 HU、 64 HU、64 HU, 由 此可以 看出 本组 MN 强 化呈现一种 渐进性强化、 持续强 化方式, 而 这 种 强 化 方 式 为 成 人 MN 的一个特征, 是由 于成人MN 细 胞成分中 占 绝 大多数的为间 叶成分, 间 叶成分为梭形细胞, 梭形细胞排列十分紧密, 且细胞密度大, 对比 剂 进入缓慢, 故 呈 现出 一 种渐进性强化特点; 而也正是由 于这个原因 , 导致对比剂出 来也慢, 从而表现为 持续 性强 化。 本组 病例 均 未 见肾静脉及下腔静脉内 瘤 栓形 成的 充盈缺损 影, 与 文献报道一致[6] ; 且 5 例中 4 例 无肾 门 及腹 膜后 肿 大淋 巴结, 仅 1 例肾门 及腹膜后出 现小淋巴 结影; 这些无转移征象[1 7] 特征也提示成人 MN 是一种良性肿瘤。

　　综上所述, 成 人 MN 是 一 种 好 发 于 中 青 年 女 性的 良 性肿 瘤 ,其 CT 表现有 如 下特点 : ①多单侧 发病,且多为 单发; ②肿 块 多 位 于 肾 上 极, 且 有 向 肾 窦 突 入生长的 倾向 ; ③ 肿 块 多 为 类 圆 形, 直 径 多 > 5 cm, 边界清晰; ④ 肿 块 多 为 囊 实 性, 实 性 成 分 多 于 囊 性 成分, 且囊性 成 分 多 位 于 肿 块 的 边 缘, 也 可 位 于 中 央 ,囊性成分中 有 分隔 , 呈 多 房 状 改 变; ⑤ 平 扫 密 度 不 均匀 , CT 值在 33 HU 左 右; ⑥ 增 强 病 灶 中 度 ~ 重 度 强化, 呈渐进 性、 持 续 性 强 化; ⑦ 肾 静 脉 及 下 腔 静 脉 内无瘤 栓形成 的 充 盈 缺 损; ⑧ 肾 门 及 腹 膜 后 多 无 肿 大淋巴 结。 需 要 与 其 鉴 别 的 有 肾 透 明 细 胞 癌、 囊 性 肾癌、 错构 瘤 等。 肾透明 细 胞 癌 为 恶 性 肿 瘤 , 发 病 年 龄偏 大, 具有 恶性肿 瘤 征 象, 如 边 界 不 清, 坏 死、 囊 变 多等, 增 强 呈快进快出 强 化 方 式, 且 可 合 并 有 静脉 瘤 栓及肾门 、 腹膜后 淋巴 结 肿 大; 囊 性 肾 癌 表 现 为 囊 性 成分明 显 多 于 实 性 成 分, 占 绝 大 多 数, 囊 性 成 分 无 强化, 实性成分及囊壁 明 显 强 化; 错 构 瘤 多 可 见 脂 肪 成分, 钙化也较为 常见。

　　成人 MN 发 病 率 极 低, 确 诊 还 需 依 靠 病 理 学 检查, 笔者回 顾性总 结、 分析了 其 CT 表现特征, 旨 在 提高对成人 MN 的认识, 从而在今后 的 工作中 看到 类似影像学表现能考虑到 此病, 以 提高 此病的 术前诊断的准确性。

参考文献: