成人中胚叶肾瘤的CT表现

3 4月
摘要: 目 的 探讨成人中 胚叶肾瘤(MN) 的 CT 表现特征, 提高对本病的认识和诊断正确 率。
方 法 回 顾性分析经手术病理证实的 5 例成人 MN 的 CT 资料。
结果 成人 MN 的 CT 表现多为单侧单发, 肿块多位于肾上极, 且有 向 肾窦 突 入生 长的 倾向 ; 类圆形, 本组 4 例直径>5 cm, 边界清晰; 肿块均为囊实性, 实性成分多于囊性成分, 且囊性成分位于肿块的 边缘, 也可 位于中 央, 囊 性成分中 有分隔, 呈多房状改变; 平扫 密度不均匀 , 增强呈渐进性、 持续 性强 化; 无静脉内 瘤 栓、 肾 门 及 腹 膜后 无肿 大淋 巴 结。
结 论 根据成人 MN 的 CT 表现, 可做出 较明 确 诊断, 提高此病术前诊断准确 性。
关键词 : 成人, 中 胚叶肾瘤; 计算机体层成像
DOI: 10. 3969/j. issn. 1002- 1671. 2015. 02. 025
中 图 分类号: R737. 11; R814. 42
文献标志码: A
文章编 号: 1002- 1671( 2015) 02- 0269- 04
The CT findings of adult mesoblastic nephromaZHANGYuhan,GONG Honghan,ZHANG Ning ,CHEN Qi,WANG Bo,ZHAO Jing ,ZHOU Feifei(Department of Radiology ,the First Affiliated Hospital of Nanchang University ,Nanchang 330006,China)Abstract: Objective To investigate the CT findings of adult mesoblastic nephroma so as to improve the accuracy of diagnosis.Methods CT findings of 5 patients with adult mesoblastic nephroma were retrospectively reviewed, all cases were confirmed by sur-gery pathology. Results the adult MN’ s CT performance for a single mass located in the upper pole of the unilateral kidney, and themass might grow into the renal sinus; the mass was in the shape of round, 4 cases presented that the masses’ diameters were morethan 5 cm, and the masses’ boundary were clear; mass mostly had cystic or solid components; solid composition was more than cystic,and cystic component was located in the edge of the tumor or located in the central, showed the multilocular cyst with the internal d-ivision; the masses with unevenly low density, presented progressively, persistently enhancement; all cases had no intravenous tumorembolus and no swollen lymph nodes in renal hilum and retroperitoneal. Conclusion According to the characteristics of CT findingsof adult MN, can improve the preoperative diagnostic accuracy.Key words: adult; mesoblastic nephroma; computed tomography
  中 胚叶肾瘤( mesoblastic nephroma, MN) 是婴幼儿时期比较少见 的 先天 性 肿 瘤, 最 好发于 < 3 个月 的婴儿, >6 个月 的婴幼儿少见, 而成人更为 罕见 [1] 。 第1 例成人 MN 是 Block 在 1973 年报道的 [2] , 发生于成人的 MN 十 分 罕 见, 到 目 前 为 止 报 道 的 例 数 寥 寥 可数。 成人 MN 因 为罕见且影像特征不明 显, 故术前常被误诊为肾脏其他肿 瘤, 只 有 靠 病理才能 诊断。 笔 者回 顾性分析 5 例经手术病理证实为成人 MN 的 CT 表现, 旨在提高术前对其诊断的准确性。

1 资料与方法

1. 1 临床资料 收集 经手术 病理证实 的 成人 MN 5例, 其中 男 1 例, 女 4 例, 年龄 23~42 岁 , 平均(33. 8±7. 69) 岁 。 体检发现肾脏占位 3 例, 其中 2 例经 CT 发现, 1 例 经彩 超发现; 右侧 腰部胀痛 1 例, 合并肾 结石引 起肾绞痛 1 例。 所有病例均经手术病理证实。 术前CT 诊断误诊为肾癌 4 例, 误诊为肾脏错构瘤 1 例。

1. 2 检查方法 采用 Toshiba Aquilion 64 和 Sie-mens Somatom Sensation 128 螺旋 CT 机。 扫描方式包括平扫及三期动态增强扫描, 于深吸气后屏气扫描,层厚 5 mm; 增 强 扫 描采 用 非 离 子型 对比 剂 优维显 或碘 海 醇 90 ~ 100 mL 经 肘 正 中 静 脉 注 射, 速 率3. 5 mL/s, 注射对比剂 后 30 ~ 35 s、 60 s、 180 s 分别扫描作为肾脏皮髓期、 肾脏实质期、 肾脏排泄期。 并由2 名 经验丰富的放射诊断医师分别 对 CT 图 像进行病变的形态、 数目 及 CT 增强扫描表现等分析。

2 结果

  CT 图 像上, 5 例 均 表现为 类 圆 形, 边 缘较规则, 4例直径>5 cm, 其中 3 例肿块位于肾上极, 2 例肿 块位于肾 下 极。 5 例 平 扫 均 表现密 度 不 均 匀, 平 均 CT 值为(33. 0± 2. 92) HU, 其内 可 见 低 密 度 影( 图 1) , 1 例亦可见点状钙化影。 增 强 扫 描 5 例 均 呈 不 均 匀 强 化,其中 3 例呈渐进性、 持续性强化(图 2) , 2 例平衡期 CT值稍下降。 3 例肿块突入肾窦内 , 邻近肾盂、 肾盏受压推挤(图 3) 。 5 例均无肾静脉及下腔静脉充盈缺损, 无明 显淋巴 结及远处转移征象。

  病理镜下显示组 织 部分呈 多 囊 状, 囊 壁 内 衬扁 平或立方上皮, 部分区域见增生血管、 平滑肌及少许脂肪组织, 上皮混合组 成。 其间 见 较多 的 由 单层 立 方或 假复层柱状上皮所构成的管腔状结构。 1 例镜下可见软骨组 织, 2 例 细 胞 轻 度 异 型。 其 中 3 例 行 免 疫 组 化:SMA( ) 3 例, CD34(血管 ) 2 例, Vim( ) 2 例。

成人中胚叶肾瘤的CT表现

图 1 女, 40 岁 , 成人 MN。 CT 表现为囊实性类圆 形肿块, 低密度囊性部分位于肿瘤的边缘(白 箭) , 实性部分中 度 强 化 
图 2A~D女, 23 岁 , 成人 MN。 CT 表现为囊实性类圆 形肿块(箭头) , 实性成分明 显 多 于囊 性成分; 增 强 皮质期 轻度 强 化, 髓质期 及 平 衡期强化逐渐明 显, 呈渐进性、 持续性强化 
图 3 男 , 34 岁 , 成人 MN。 CT 表现为 囊 实 性 不 规则 形 肿 块, 实 性 部分中 度 强 化。 可 见 肿块突入肾窦内 , 有向 肾窦内 生长趋势(黑箭)

3 讨论

  MN 十分罕见多发生于婴儿时期被认为是一种先天性肾肿 瘤。 MN  > 6 个月 的 婴 幼 儿 中 少见而成人更为罕见 [3] 。 成人 MN 大多发生于青年人女性多见 [4- 6] , 本组病例平均年龄为 33. 8  ,  5 例患 者中 有 4 例为女 性与 文献[7] 报道 一 致。 MN 缺乏 特异性的临床表现大多 数患 者无明 显 症 状以 体检发现,少数患者以 腰 痛、 血尿等不 适 来 就诊。 本组 病例 有 3例是体检偶然 发现, 1 例 由 于 肾 结石 导 致腰 痛 就诊时发现, 1 例是腰部胀痛就诊。


  MN 的病理 显 示 肿 瘤 组 织 由 上 皮 和 间 叶 细 胞 组成主要由 间 叶细胞构成少量上皮成分呈管状结构被呈梭形的间 叶细胞所包裹或 散在分布 于肿 瘤 的 边 缘或中 心梭形细胞呈不同程度的平滑肌、 纤维母细胞或肌纤维母 细 胞 分 化。 免 疫 组 化 多 表 现 为 VimentinactinSMA 阳性。


  关于成人 MN 的起源尚 无定论不同 学者有 不同的观点: Wigger[8] 认为先 天 性 MN 来 源 于 继 发 性 间叶组织而继发性间 叶组织不能形成上皮结构而病理证实小管状上皮结构 多 位于肿 瘤 的 边 缘接近于正 常的肾组织故认为 MN 中 的 小管样上皮成分是间 叶组织过度生长包裹进去的肾小管结构提出 了 MN 是一种错构瘤 Van Velden[9] 则 认为 MN 这种 上皮、间 叶双向 分化的结构代表了 该肿瘤的发生是早期突变和异常发育提示成人 MN 可能是先天性 MN 分化成熟的一个结果而近来有 学者认为 成人 MN 中 的 上皮成分并非是包裹进来的 非 肿 瘤 成分而是一 种 对肿 瘤发生有重要作用的肿瘤成分并提出 了 MN 中 小管样上皮成分的起源为输尿管芽 [4- 5, 10] 
  成人 MN 是一种良性肿 瘤病理将其分为 经典型和细胞型 [1 1] , 2 种类型的上皮细胞均无异型性、 核分裂象及坏死多呈单层立方状及柱状孤立或群集呈小管或囊腔样结构。 2 种类型最大的 区别在于间 叶成分的差异经典型 的 间 叶 成 分排 列 整 齐但 细 胞 密 度 不 均匀包绕小管或囊腔局部可见透明 变性、 水肿、 黏液样变及平滑肌细胞偶尔可见成熟的 脂肪组织 [12] 。 细 胞型的间 叶成分则表现为细胞排列紧密密度较高细胞核异型性明 显核分裂象较多甚至还可以 看见出 血及坏死。

  成人 MN 的影像学表现报道较少导致临 床及影像医生对这一疾病的 了 解 甚 少故 难以 作 出 较为 准确的诊断。 本组所有病例 均 表现为 单侧 肾 脏肿 块均 为单发, 1 例病灶突出 于肾轮廓外另 外 4 例最大层面均位于肾实质内 , 并都突 入肾 窦 生 长。 最近学者提出 小管状上皮结构是肿 瘤 本身 的 一 种 成分这种 分化方向提示输尿管 芽 在 其起 源 的 重 要 作 用 [3, 1 3- 14] , 而 本 组 4例病例肿块这种凸 向 肾窦的生长方式则符合这一起源学说。 文献[1 5] 报道成人 MN 多发生在肾上极直径较大本组有 3 例病灶位于肾上极; 5 例患 者中 有 4 例肿块大 小 最 宽 径 > 5 cm, 肿 块 平 均 大 小 为 5. 4 cm ×4. 84 cm, 与文献报 道 一 致[6] 。 成 人 MN 肿 块 形 态 多较规则呈类圆 形且肿 块边 界清楚与 周 围 组 织 分界清晰本组病例肿 块轮廓均 清晰。 本组 病例 病灶密 度不均匀大多数病例呈囊实性改变与文献报道稍有出入[1 5- 1 6] 。 病灶实性成分较囊性为多囊性成分多位于肿瘤的边缘也可见位于中 央,亦可见囊性成分与实性成分均匀分布囊性成分中 有分隔呈多房改变。 成人MN 病理提示 上皮成分呈管状被间 叶成分所包绕提示囊性成分中 所见分隔是间 叶成分的一部分。 而这些囊性成分则可能是病理中 提示的呈小管状或囊状的上皮成分。 1 例 患 者 病灶中 还 可 见 点 片 状脂 肪成分与文献报道相 符[12] 。 成人 MN 病灶平 扫 平 均 CT 值为33 HU, 增强 呈 不 均 匀 强 化实 性 部 分和 分隔 中 度 强化囊性部分似见轻度强化提示可能囊性部分为肿瘤上皮成分而非肿瘤的坏死、 囊变。 本组病例皮质期、 髓质期和平衡期的平均 CT 值分别为 52. 4 HU 64 HU64 HU, 由 此可以 看出 本组 MN 强 化呈现一种 渐进性强化、 持续强 化方式而 这 种 强 化 方 式 为 成 人 MN 的一个特征是由 于成人MN 细 胞成分中 占 绝 大多数的为间 叶成分间 叶成分为梭形细胞梭形细胞排列十分紧密且细胞密度大对比 剂 进入缓慢故 呈 现出 一 种渐进性强化特点而也正是由 于这个原因 , 导致对比剂出 来也慢从而表现为 持续 性强 化。 本组 病例 均 未 见肾静脉及下腔静脉内 瘤 栓形 成的 充盈缺损 影与 文献报道一致[6] ;  5 例中 4 例 无肾 门 及腹 膜后 肿 大淋 巴结 1 例肾门 及腹膜后出 现小淋巴 结影这些无转移征象[1 7] 特征也提示成人 MN 是一种良性肿瘤。

  综上所述成 人 MN 是 一 种 好 发 于 中 青 年 女 性的 良 性肿 瘤 , CT 表现有 如 下特点 : ①多单侧 发病,且多为 单发②肿 块 多 位 于 肾 上 极且 有 向 肾 窦 突 入生长的 倾向 ; ③ 肿 块 多 为 类 圆 形直 径 多 > 5 cm, 边界清晰④ 肿 块 多 为 囊 实 性实 性 成 分 多 于 囊 性 成分且囊性 成 分 多 位 于 肿 块 的 边 缘也 可 位 于 中 央 ,囊性成分中 有 分隔 , 呈 多 房 状 改 变⑤ 平 扫 密 度 不 均匀 , CT 值在 33 HU 左 右⑥ 增 强 病 灶 中 度 ~ 重 度 强化呈渐进 性、 持 续 性 强 化⑦ 肾 静 脉 及 下 腔 静 脉 内无瘤 栓形成 的 充 盈 缺 损⑧ 肾 门 及 腹 膜 后 多 无 肿 大淋巴 结。 需 要 与 其 鉴 别 的 有 肾 透 明 细 胞 癌、 囊 性 肾癌、 错构 瘤 等。 肾透明 细 胞 癌 为 恶 性 肿 瘤 , 发 病 年 龄偏 大具有 恶性肿 瘤 征 象如 边 界 不 清坏 死、 囊 变 多等增 强 呈快进快出 强 化 方 式且 可 合 并 有 静脉 瘤 栓及肾门 、 腹膜后 淋巴 结 肿 大囊 性 肾 癌 表 现 为 囊 性 成分明 显 多 于 实 性 成 分占 绝 大 多 数囊 性 成 分 无 强化实性成分及囊壁 明 显 强 化错 构 瘤 多 可 见 脂 肪 成分钙化也较为 常见。


  成人 MN 发 病 率 极 低确 诊 还 需 依 靠 病 理 学 检查笔者回 顾性总 结、 分析了 其 CT 表现特征旨 在 提高对成人 MN 的认识从而在今后 的 工作中 看到 类似影像学表现能考虑到 此病以 提高 此病的 术前诊断的准确性。

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实用放射学杂志 2015 年 2 月 第 31 卷第 2 期 J Pract Radiol, Feb. 2015, Vol. 31, No. 2

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