| 病例来源及编缉: | 病例来源：广州军区武汉总医院 阳昱恒提供 编辑：郭成军 |
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| 病史资料: | 患者，M-53Y，因“发现脾脏占位性病变2周，要求行手术治疗”，于2011-08-03 07：58入院。（详细病史见正文） |
| 影像表现及分析: | 1、平扫：脾大，脾内可见多发低密度，边界欠清，内部密度不均，低密度区内见斑片状高密度（出血）灶。 2、增强：低密度区在正常脾组织衬托下显示更清楚，肿块实性部分明显不均匀强化，见条状血管影向病灶内延伸，随着时间延长，强化范围逐渐增大，坏死区不强化，强化特点类似血管瘤。 |
| 鉴别诊断: | 1、脾血管瘤：平扫为圆形等或略低密度，向脾内缘局部较明显突起，增强动脉期病灶边缘呈结节样或环形强化，随时间推移逐渐向病灶内部充填，延迟期病灶与脾实质密度相等。 2、脾错构瘤：CT表现为脾内单发/多发低密度或等密度影，病灶可突出脾表面；少数病例有钙化及脂肪成分。CT平扫呈等或稍低密度，增强扫描强化随时间逐渐强化，在延迟期大部分病例强化程度与脾实质一致，这一点与血管瘤的强化相似，鉴别困难，但是脾血管瘤本身无钙化及脂肪成分。 3、脾原发恶性淋巴瘤：脾肿大，密度不均，边界模糊不清，无钙化及出血。粟粒型因肿瘤大小致CT不能显示。增强扫描肿块与正常脾组织密度差别增大，病变显示更清楚。全身恶性淋巴瘤浸润者CT还可见脾门及腹膜后淋巴结肿大。 4、脾转移瘤：多有原发病灶，见于晚期肿瘤患者，CT表现多样化，典型CT表现为：脾弥漫性肿大，轮廓尚清，其内密度不均，实质内常呈单发或多发类圆形低密度影，增强可见典型的“牛眼”征或“靶心”征，肿块本身增强程度不同，取决于原发肿瘤是否富血管。 5、脾原发恶性纤维组织细胞瘤：表现为软组织密度影，界限清楚，可有或无包膜，肿瘤内部常可见丰富的纤维化、粘液样变和（或）出血坏死。脾不均匀或局部肿大，失去正常轮廓。 |
| 确诊依据: | 病理诊断：脾血管肉瘤。 |
| 疾病总结: | 1、病理来源：脾为人体最大淋巴器官，血运丰富，脾肿瘤较少见，其发病率低于0.1%，原发脾恶性肿瘤则罕见，占脾各种肿瘤的比例低于1%。脾血管肉瘤是由脾窦内皮细胞发生，以老年人居多，该病变急具侵袭性，常伴发远侧脏器转移。患者易发生自发性脾破裂或血性腹水，少数有脾功能亢进症状，短期内脾迅速增大。镜下病理可见瘤组织呈不规则管腔结构，丰富吻合，免疫组织化学染色对血管肉瘤的诊断有重要价值，特别是血管内皮细胞的肿瘤具有良好的标记作用，CD34在血管内皮细胞表达使之成为最敏感的血管内皮标记物。 2、CT表现：脾不同程度增大，常伴腹水，脾内单发或多发低密度，伴囊变、钙化、出血、纤维变等一种或多种表现，增强扫描显示不同程度血供状态，可见脾内成簇状多发的强化区，部分强化特点类似血管瘤；此外，血管内皮肉瘤易破裂，引起脾包膜下积血或腹腔积血。常见肝等远处转移和脾门或腹膜后淋巴结肿大。与恶性纤维组织细胞瘤较难鉴别。 |