影像表现
胸膜的良性纤维肿瘤是一种起源间质的罕见肿瘤,典型地呈单发且生长缓慢。病变的大小变化范围很大,最常发生于下半胸。由于40%有血管蒂系在胸膜表面,并可在胸膜腔内运动,因此在X线胸片和CT上一样,肿瘤可随着时间、患者体位或呼吸不同而位置发生变化。 CT上,较小的肿瘤通常密度均匀,类似于肌肉,光整,边缘逐渐变细,与胸膜呈钝角(图1和 图2)。较大的肿瘤可不均匀,常呈分叶状,并且可与胸膜呈锐角(图2)。CT上可发生强化,在较小肿瘤内常较均匀,但可因伴坏死、黏液变或出血时肿瘤可表现不均匀强化。出现钙化占不到病例的10%。出现时,通常为斑点状,且常常在较大的肿瘤内发生。可伴胸腔积液发生。
重点
在无症状患者,可与胸膜恶性肿瘤混淆。肿瘤切除通常可治愈。
相关临床知识
平均发病年龄在50-60岁,女性稍多见。约50%良性纤维瘤患者无症状,常在X线摄影或 CT上偶然发现。出现症状可以是局部效应或全身作用引起。与局部效应有关的症状常见于较大肿瘤。最常见的症状为呼吸困难、胸痛、咳嗽、体重减轻和低血糖。少见症状包括出汗、乏力、劳 累、杵状指和上呼吸道感染以及肥大性肺性骨关节病。
鉴别诊断
CT上胸膜良性纤维瘤的鉴别包括胸膜其他结节或肿块,如转移瘤、淋巴瘤或间皮瘤。如果肿瘤靠近纵隔,也必须与纵隔病变如神经源性肿瘤或甚至与髓外造血鉴别。影像学上带蒂的良性纤维瘤运动提示可明确诊断。较大的肿瘤由于与胸膜表面呈 锐角,因此在CT上仍很难与肺部肿块鉴别。这些肿瘤必须与胸膜的恶性纤维瘤鉴别。恶性纤维瘤 的CT表现包括直径大于10cm、有坏死和同侧胸腔积液。
教学要点
胸膜的良性纤维瘤罕见,肿瘤生长缓慢,大小各异。典型表现为下半胸部光滑或分叶状结节或肿块。肿块可带蒂,随着时间、呼吸或患者体位变化 可发生位置改变。
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