下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点及影像学表现

27 8 月

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种少见的特殊类型子宫肿瘤,该肿瘤组织学上呈良性增生,但具有侵袭静脉和淋巴管的不良生物学行为,病变常超出子宫范围,沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉,甚至累及肺动脉或右心,成为心脏内平滑肌瘤病( intracardiac leiomyomatosis,ICL)。以下腔静脉或右心房病变为首发症状瘤病发展极为隐袭,临床表现多样且缺乏特异性,诊断非常困难。

1896年,Birch-Hirschfeld首次描述了IVL,文献报道,IVL发病年龄集中于35-50岁,平均年龄47岁,约90%有生育史,绝大多数患者为绝经前的中年女性。发病原因尚不明确,多数学者认为具有侵袭特性的子宫肌瘤细胞是起源,随着疾病进展,出现向静脉宫腔的侵袭。10%-30%的IVL患者肿瘤累及下腔静脉、右心腔和肺,可造成患者猝死,该类型患者中约40%-60%有子宫肌瘤手术史,且多在子宫切除术后4年发病。解剖学证实该类型瘤病的延伸途径主要有两条:(1)子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉

(2)卵巢静脉-肾静脉-下腔静脉。

临床表现

本病随病变范围和程度的不同所造成的病理生理学障碍不同,由发病至侵入静脉或心腔造成循环障碍,一般需要数年的时间。当病变局限于子宫内,表现为下腹隐痛,不规则阴道出血,盆腔压迫感等局部症状;病变累及下腔静脉,可合并盆腔静脉血栓形成,出现不同程度的静脉回流障碍表现,如下肢酸胀、皮肤潮红、腹水、肝大等。少数ICL患者无明显临床表现,当发生严重的血管栓塞或三尖瓣阻塞时,才出现心悸、呼吸困难或晕厥等充血性心衰或心律失常症状,严重时可导致猝死。

影像学表现

1、超声检查:目前超声检查被推荐为首选的检查方法。检查多提示子宫体积明显增大,肌壁间多发“瀑布样”中低回声区,宫旁组织血流信号呈树枝状或条索状延伸,增宽的下腔静脉内不均匀实质性回声光团延伸至右心房,心脏内占位病变常附着在下腔静脉内或心房入口处,移动度较大,房间隔及心房壁无瘤蒂回声,有时可侵及肺动脉。
2、CT检查:平扫显示静脉和心腔内占位,呈等密度管状结构。增强扫描表现为受累静脉及心腔内偏心性充盈缺损,游离于管腔内,低密度,呈中等不均匀强化。受累血管增粗,腔内占位相互延续。

3、MRI检查:MRI检查在表现肿瘤生长及鉴别诊断上优于CT检查。MRI影像主要表现为子宫、腔静脉、右心及肺动脉内同一信号肿物相连,受累增粗的下腔静脉管腔内蠕虫状异常组织影填充,肿物的T1WI与肌肉类似或呈轻微增高的信号,T2WI呈高信号,注射对比剂后明显强化。

4、血管造影:血管造影 通过穿刺股静脉,经造影导管高压造影,可清晰的显示下腔静脉肿瘤起源及累及范围,还可显示下腔静脉扩张,腔静脉充盈缺损和(或)闭塞,通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环,下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。

鉴别诊断

本病包含子宫病变和宫外病变两部分,伴下腔静脉受累的瘤病主要与宫外疾病相鉴别。
原发心脏肿瘤:如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等,均位于心脏,多无下腔静脉病变,具有典型的心脏表现及病理特征。
下肢深静脉血栓迁延至腔静脉:患者多伴有下肢静脉炎症,盆腔CT表现为局部管腔扩大,腔壁节段性不规则增厚,腔内充盈缺损,增强后血栓无明显强化。病理多示混合性血栓。
恶性肿瘤下腔静脉转移:多为肝癌、肾癌侵犯血管,有恶性肿瘤病史,原发灶临床症状明显,CT表现为下腔静脉局部管腔充盈缺损,增强后癌栓强化,病变范围较局限。

布加氏综合征:肝静脉和肝段下腔静脉部分或完全性梗阻性,导致淤血性门静脉或下腔静脉高压症。患者肝、脾肿大、腹水较重,伴胸腹壁静脉、下肢浅静脉曲张。腹部超声和MRI可见肝静脉、下腔静脉狭窄或阻塞。

肺栓塞:肺动脉受累的瘤病可与肺栓塞混淆。典型肺栓塞具有胸痛、血痰和呼吸困难等表现,血气多示呼吸性碱中毒,肺动脉造影可确诊。结合影像学及子宫肌瘤病史多不难鉴别。

治疗及预后

手术彻底切除肿瘤是最主要的治疗方法,若无法完全切除,则行减瘤术以缓解症状。肿瘤组织中存在雌激素受体,雌激素可能影响其生长和侵袭。因此对于不能手术,手术残留肿瘤和术后高风险复发的患者,抗雌激素治疗有一定辅助价值。外科手术后需要规律的影像学的随访,影像学不但能进行诊断,而且在随访中监测复发,5年随访IVL复发率高达30%。

总之,IVL是一种良性分化、恶性生长方式的肿瘤,临床发病逐渐增多且起病隐匿,就诊患者多为累及腔静脉、甚至心脏者,手术切除是治疗的主要方法,其中彻底切净肿瘤是成功治疗伴大血管受累的盆腔IVL的关键。

IVL患者

40岁女性,子宫肌瘤切除病史

下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点及影像学表现

下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点及影像学表现

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