【病史】儿童，意识改变并近期腹泻。
问题1.最明显的异常位于？
A.后颅窝
B.鞍上区
C.基底神经节
D.颞叶
E.无急性表现
影像学表现包括哪些？请判断正误。
2.局部扩散受限。
A.正确
B.错误
3.T2局部信号延长。
A.正确
B.错误
4.局部陈旧性出血。
A.正确
B.错误
5.占位效应。
A.正确
B.错误
思考：对称性基底节异常包括哪些疾病？
- 先天代谢缺陷病（Leigh病，MELAS）
- Creuzfeld Jakob
- 一氧化碳中毒
- 溶血性尿毒综合征
- 低血糖
- 脑炎
【答案】1.C 2.A 3.A 4.B 5.B
【影像学表现】
CT：双侧基底节区低密度。
MRI：脑室周围白质、双侧丘脑、壳核见小的扩散受限区。基底节、胼胝体（膝部和压部）、外囊和放射冠T2延长。
【诊断】溶血性尿毒综合征
Hemolytic uremicsyndrome
【要点】
- 最常见的病原菌是大肠杆菌O157：H7毒素。
- 临床表现：急性肾功能衰竭、溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状。
- 神经系统并发症发生率20-50%。症状包括癫痫发作、视力改变、意识改变和脑干表现。
- 神经系统表现最可能是由于毒素影响微血管内皮细胞导致小血管梗死或出血。
- 有神经系统症状的患者应进行CT和磁共振评估。
- 治疗：补液，血浆置换。避免应用抗生素，因为可加重此病。
MRI：
- 基底节区T2高信号是最常见的，尤其是豆状核背外侧。
- 基底节的累及与临床预后良好相关。
- 据报道T2加权高信号涉及丘脑、内囊和外囊、脑干背侧、胼胝体、后部白质脑病综合征;表现与水肿相似。
- 基底节和丘脑的扩散受限已有报道。
- T1高信号区提示出血。
- 出血常可导致神经系统后遗症。