【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现

22 8 月
【病史摘要】
女,45岁。患者6个月前即感上腹部不适、隐痛,以左侧中上腹较明显,似饥饿痛,间断发作,无放射痛,无规律。

【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现
【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现
【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现
【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现
【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现
【病例】脾海绵状血管瘤1例MR影像表现

【影像表现】
图A〜D分别为轴位T1WI、T2WI及冠状T2WI;图E、图F分别为乃增强的动脉期和静脉期。脾下极局限性囊实性肿块,以囊性为主,直径约4.5cm,境界清晰,T1WI呈不均匀稍低信号,T2WI呈类似多囊样不均匀高信号,中间可见不规则、厚薄不均的分隔状等低信号影。增强后病变未见明显强化。后腹膜未见肿大淋巴结。

【影像征象分析】
病变定位于脾实质内,为不规则类圆形占位性病变,T1WI呈不均匀稍低信号,T2WI呈多囊样高信号。病灶总体上呈囊实混合改变,且囊内信号稍低于水的信号。与之相仿的病变有如下几种。

1.淋巴管瘤一种缓慢生长的良性肿瘤,多发于儿童,可发生于多种组织及脏器,呈单囊或多囊肿 物,内容物为淋巴液,因此MR平扫信号为水样信号,增强后不强化,间隔或周边可有轻度强化,本例影像表现与之相似,不符之处在于内部有厚薄不均分隔,分隔形态杂乱不规则。

2.嚢性转移瘤累及脾有两种方式,一为邻近器官直接侵犯,二为血行播散至脾,多数同时伴有其他脏器的转移,平扫可呈囊性表现,增强后周边轻度环形强化,典型者为“牛眼征”改变。本例脾附近淋巴结及腹腔其他脏器均未见转移改变,增强后亦未见明显强化,因此转移瘤可能性较小。

3.淋巴瘤一般多发,伴脾大。密度或信号相对较均匀,囊变少见。增强后,不管是原发性还是继发性的多有程度不同的强化。少数淋巴瘤也可无强化。本例为单发、多囊病灶,不符合淋巴瘤的特点。

4.海绵状血管瘤MRI平扫T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高或中等高信号。增强后有不同程度的强化。延迟期通常呈等信号改变,如同肝血管瘤的强化方式。本例的平扫征象与之“相像”,但其增强后的双期未见明显强化,此与血管瘤的强化方式不同。

5.炎性假瘤是一种非特异性炎性病变,病灶为实质性病变,一般无囊变或坏死。增强后动脉期即有不同程度的强化,强化方式依不同的发展阶段有一定的差异。本例可基本排除该病。

影像诊断:脾占位,考虑良性病变,不典型的脉管类肿瘤可能(如淋巴管瘤或淋巴血管瘤)。

【最后诊断】
手术所见:脾大,大小约l0cm×16cm,前缘隆起质地硬,有粘连。全脾切除。

病理诊断:巨检,距脾门3cm处,大小约3cm×4cm的蜂窝状肿块,边界尚清楚。病理诊断为海绵状血管瘤。

【讨论及误诊分析】
脾原发性肿瘤极为少见。血管瘤为临床上最常见的脾原发良性肿瘤,脾血管瘤分为3型:海绵状血管瘤、毛细血管瘤、血管淋巴管混合瘤。其中,以脾海绵状血管瘤最常见。它由毛细血管或海绵样扩张的血管组合而成。组织发生学认为脾血管组织胚胎发育异常为脾血管瘤的形成基础。出生后这些先天发育异常的血管组织不断扩张、增大,最终在脾内形成错构瘤样血管瘤。有文献报道,当脾血管瘤内有特别明显的瘤样增生和内皮细胞异常增生时,要警惕其恶变的可能性。

影像学上,脾血管瘤可为结节型或弥漫型。大多数脾血管瘤具有类似肝海绵状血管瘤的典型表现,较容易诊断。但部分脾海绵状血管瘤尤其是较大的病灶可发生坏死和囊变。影像表现为脾增大或局限性隆起,其内见囊性占位,边缘大多欠规则,增强后部分病灶周边可见中等度强化,偶可见周边明显结节状强化,中央基本无强化或仅轻微强化。延迟期扫描病灶的周边实性部分呈等信号/密度,此为伴囊变血管瘤的特点。主要需与脾囊性占位病灶进行鉴别,包括前述的囊肿、淋巴管瘤、囊性转移瘤、原发恶性淋巴瘤囊变等。

由于本例病灶内部有条索状分隔样的实性信号,致病灶呈多囊样改变,且增强后没有明显强化,是本例影像诊断未将海绵状血管瘤考虑在内的主要原因。回顾分析,仔细观察病灶周边,还是有轻微强化的,且有微小结节状的强化灶。本例尽管病理诊断为海绵状血管瘤,但结合MRI表现,血管淋巴管瘤 (混合性脉管瘤)的诊断似乎更为合理。

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