【简要病史】
男,17岁,右髋疼痛3月。
现病史:患者三月前无明显诱因出现右髋疼痛,活动略受限,活动后明显,近来自觉症状明显,遂至我院就诊,发病以来,饮食睡眠可,大小便正常。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示:
右侧股骨大转子内见结节样短T1短T2异常信号,FS-T2WI呈等信号,注入GD-DTPA后病灶呈明显不均质强化,右侧股骨中段内见条片状短T1长T2异常信号,FS-T2WI呈高信号,FS-T2WI呈高信号,注入GD-DTPA后病灶呈明显环形强化。左侧股骨形态及信号未见明显异常。双腿软组织内未明显异常信号。
【手术病理】
(右股骨干)非骨化性纤维瘤伴动脉瘤样骨囊肿;
(右股骨大转子)骨巨细胞瘤。
免疫组化:
P63 、PLAP-、CK-、CD68巨细胞 、Vim 、Ki-67约5%.
【最后诊断】
(右股骨干)非骨化性纤维瘤伴动脉瘤样骨囊肿;
(右股骨大转子)骨巨细胞瘤。
【讨论】
骨巨细胞瘤在1940年首次被Jaffe发现,为常见的原发性骨肿瘤之一,来源尚不清楚,可能起始于骨髓内间叶组织。骨巨细胞瘤具有较强侵袭性,对骨质的溶蚀破坏作用大,极少数有反应性新骨生成及自愈倾向,可穿过骨皮质形成软组织包块,刮除术后复发率高,少数可出现局部恶性变或肺转移(即所谓良性转移)。骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。
本病多在20~50岁发病,女性高于男性。骨巨细胞瘤的原发部位多发生在骨骺,随病灶的扩大逐渐侵及干骺端。骨巨细胞瘤多侵犯长骨,以股骨下端及胫骨上端为最多。
骨巨细胞瘤的诊断要点为:
1.临床上有关节疼痛,肿瘤接近关节腔时,出现肿胀、疼痛和功能障碍。
2.X线表现为病灶位于干骺端,呈偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏,边界清楚,有时呈皂泡样改变,多有明显包壳。
3.病理检查发现肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成,大量多核巨细胞分布于各部,基质中有梭性成纤维细胞样和圆形组织细胞样细胞分布。
本病应与骨囊肿、成软骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等疾病鉴别。