永存左上腔静脉

[影像表现]

永存左上腔静脉（persistentleft superior venacava，PLSVC）约占健康人群的0.3%,先天性心脏病患者的4.4%。65%的PLSVC患者左头臂静脉很小或缺如。约10%PLSCV病例中右侧上腔静脉缺如。所有PLSCV病例的CT表现相同,而左头臂静脉和右SVC的存在表现多变。PLSVC表现为管状结构从左头臂静脉起始部下方发出沿纵隔左侧移行。在大约90%病例中，PLSVC引流到冠状窦（图1〜图3）。另外10%PLSVC引流到左心房（图4）。左头臂静脉缺如导致左上半身静脉经PLSVC通道引流。

[重点]

当CT扫描上发现PLSVC时，由于引流到左心房会导致右向左分流，因此[重点]是辨别引流到冠状窦或左心房。辨认是否存在左头臂静脉和（或）右SVC也很重要。左头臂静脉缺如意味着手术，导管或心脏起搏器将总是沿左SVC行程经左侧途径放置。右SVC缺如有更高的并发先天异常的发生率。

[相关临床知识]

无论PLSVC和右上腔静脉伴或不伴左头臂静脉的病例，均典型地无临床症状，常常是因其他适应证行影像学检查偶然发现。偶尔，在放置左侧导管行影像学检查时见导管沿纵隔左侧下行时才发现。

少数右SVC缺如病例由于伴先天异常如房间隔缺损、二叶式主动脉瓣和主动脉缩窄，因此可较早发现。

最后，少数PLSVC引流到左心房而非冠状窦病例，由于引流到左心房产生右向左分流可导致反常性栓塞，因此常可早期发现。

[鉴别诊断]

鉴别诊断包括左上叶部分肺静脉异常引流和心膈静脉扩张，可通过追踪左SVC走行进入冠状窦而做出PLSVC诊断。

[教学要点]

PLSVC相对常见，通常无症状，血流动力学上改变不显著。尽管如此，少数病例中左上腔静脉可引流到左心房导致右向左分流。