[影像表现]
永存左上腔静脉(persistentleft superior venacava,PLSVC)约占健康人群的0.3%,先天性心脏病患者的4.4%。65%的PLSVC患者左头臂静脉很小或缺如。约10%PLSCV病例中右侧上腔静脉缺如。所有PLSCV病例的CT表现相同,而左头臂静脉和右SVC的存在表现多变。PLSVC表现为管状结构从左头臂静脉起始部下方发出沿纵隔左侧移行。在大约90%病例中,PLSVC引流到冠状窦(图1〜图3)。另外10%PLSVC引流到左心房(图4)。左头臂静脉缺如导致左上半身静脉经PLSVC通道引流。
[重点]
当CT扫描上发现PLSVC时,由于引流到左心房会导致右向左分流,因此[重点]是辨别引流到冠状窦或左心房。辨认是否存在左头臂静脉和(或)右SVC也很重要。左头臂静脉缺如意味着手术,导管或心脏起搏器将总是沿左SVC行程经左侧途径放置。右SVC缺如有更高的并发先天异常的发生率。
[相关临床知识]
无论PLSVC和右上腔静脉伴或不伴左头臂静脉的病例,均典型地无临床症状,常常是因其他适应证行影像学检查偶然发现。偶尔,在放置左侧导管行影像学检查时见导管沿纵隔左侧下行时才发现。
少数右SVC缺如病例由于伴先天异常如房间隔缺损、二叶式主动脉瓣和主动脉缩窄,因此可较早发现。
最后,少数PLSVC引流到左心房而非冠状窦病例,由于引流到左心房产生右向左分流可导致反常性栓塞,因此常可早期发现。
[鉴别诊断]
鉴别诊断包括左上叶部分肺静脉异常引流和心膈静脉扩张,可通过追踪左SVC走行进入冠状窦而做出PLSVC诊断。
[教学要点]
PLSVC相对常见,通常无症状,血流动力学上改变不显著。尽管如此,少数病例中左上腔静脉可引流到左心房导致右向左分流。
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