【病例】永存原始玻璃体增生症1例CT影像表现

16 8 月

临床资料:男性,9岁,右侧眼球有白瞳症,视力障碍。

影像学表现:右侧眼球相对左侧为小,自晶状体至视神经方向可见纵行条索状及斑片状高密度影。

【病例】永存原始玻璃体增生症1例CT影像表现

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【病例】永存原始玻璃体增生症1例CT影像表现

结果:永存原始玻璃体增生症
讨论
原始玻璃体起源于中胚层与外胚层,由稠密细胞和纤维基质组成,由玻璃体动脉分出的细小分支供氧。永存原始玻璃体增生症属先天畸形,出生不久就表现小眼球和白瞳症,视力全部丧失。绝大多数为单眼,除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代(膜状假晶状体)。如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索;视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。CT表现残存的玻璃体血管系统以及结缔组织,呈条状或三角形密度增高影像,自晶状体后面向球后延伸,这种软组织带,平扫不易发现,需要增强才能显示。由于反复出血,可以并发视网膜脱落。

幼儿有多种眼病见到白瞳(leukokria),当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、先天性白内障等。此三者无小眼球,超声波检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别。

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