Creutzfeldt-Jakob克雅氏病典型影像表现

15 8 月

Creutzfeldt-Jakob克雅氏病典型影像表现

克雅氏病Creutzfeldt-Jakob 病(Creutzfeldt-Jakob diseae,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变形,是人类最常见的朊蛋白病,由病理性朊蛋白感染引起的一类CNS变性疾病,具有传染性、致死性,是成人快速进展性痴呆的原因之一。CJD以散发型为主,10%~16%为遗传性,极少部分为医源性及疯牛病密切相关的变异型所致,表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。

【DWI比常规MRI敏感,常可以在CJD早期特异性地表现为沿皮层走行的带状高信号(缎带征)】

Creutzfeldt-Jakob克雅氏病典型影像表现

早期头颅MRI,尤其是DWI在CJD 的早期诊断中具有重要地位,CJD 早期MRI的DWI相可见沿皮质条带样分布的异常高信号,在疾病早期可不对称,其敏感性和特异性分别为92.3%和93.8%,比EEG的PSWCs和CSF14-3-3蛋白更敏感。Tschampa等对193例散发型CJD 的MRI进行序列研究提示,DWI能较好地反映疾病的病理改变,在疾病早期,DWI显示对称或不对称性皮质“缎带征”,基底节区(尾状核、壳核、丘脑枕)高信号对于该病的早期诊断有重要意义。

Creutzfeldt-Jakob克雅氏病典型影像表现
在我国疾病控制中心疾病监测中,MRI阳性率为42.8%~43.8%,主要表现为DWI尾状核、壳核及皮质高信号,其中分别有20%(5/25)、14.8%(4/27)早于CSF14-3-3蛋白阳性的出现。Zhao等对50例散发型CJD 患者的MRI回顾性分析发现,DWI阳性率为94%(47/50),其中90%(45/50)出现皮层高信号,50%(25/50)基底节高信号,16%(8/50)丘脑高信号。其中46%(23/50)基底节区及皮层均出现异常信号。随着病程进展,DWI的敏感性会明显增高。同时,当临床以行走不稳、视力障碍、记忆力减退等不典型症状就诊的患者,DWI早期出现皮质“缎带样”或基底节区异常高信号,应高度警惕CJD 可能,并随访DWI的变化。

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