【病例】终丝室管膜瘤1例MR影像表现

15 8 月

【简要病史】

患者35岁,腰骶部伴右下肢疼痛、麻木不适2年。

专科查体:步行入病房,脊柱发育正常,生理曲度存在,L4-S1棘突及右侧棘突旁压痛,右侧臀部软组织压痛,放射至右下肢后外侧,双下肢直腿抬高实验阴性,右下肢后外侧浅感觉较做错减退,双下肢肌力、肌张力正常,股神经牵拉试验阴性,髋关节斜板试验阴性,梨状肌实验阴性,4字试验阴性。

【病例】终丝室管膜瘤1例MR影像表现
【病例】终丝室管膜瘤1例MR影像表现
【病例】终丝室管膜瘤1例MR影像表现
【病例】终丝室管膜瘤1例MR影像表现

病理:

室管膜瘤

讨论:

成人髓内最常见的肿瘤,脊髓室管膜瘤约占髓内胶质瘤的60%。发病高峰:40~50岁居多,男性偏多。起源:脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表现或终丝的室管膜上皮,肿瘤生长缓慢,症状轻。

组织学分为五种类型:

细胞型、乳头状型、上皮型、透明细胞型、混合型

2007WHO室管膜肿瘤分类

室管膜下瘤、粘液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤

可发生于脊髓各段,部分文献报道好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝,部分文献报道以颈髓最为常见,其次是胸髓,胸髓远端和马尾或终丝最少见。也有文献报道发病部位与年龄有关,30岁以上,好发于胸髓,30岁以下好发与圆锥、马尾及终丝。位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型,而马尾或终丝的室管膜瘤多为粘液乳头状室管膜瘤。发病部位与病理类型有关。

MR表现:

①平扫:T1WI上与脊髓灰质相比呈等或稍低信号,在T2WI上呈等或高信号,合并出血为混在信号,46%合并囊变,囊腔大小不一,可与蛛网膜下腔相通

②增强:均匀强化,水肿及囊变区无强化,但是由于肿瘤易囊变,导致强化不均匀,另外强化易于判断肿瘤的边界与正常脊髓是否清晰

特殊征象:

肿瘤内出血在T1WI上可呈高信号,在T2WI上,肿瘤内新鲜出血呈高信号,陈旧性出血表现为肿瘤两端的低信号带,即“帽征”,其原因可能是由于颈部脊髓运动多,肿瘤与正常脊髓之间相互牵拉,导致肿瘤供血动脉和表现静脉少量多次出血造成。此征象在其他脊髓富血供肿瘤也可出现,但是一出现首先还是应该考虑室管膜瘤。

注意:

①:肿瘤边界清晰

②:腰骶部肿瘤易引起蛛网膜下腔阻塞时,由于脑脊液搏动减弱,加之脑脊液内蛋白含量增加,肿瘤邻近部位蛛网膜下腔内脑脊液信号可异常增高。

③:肿瘤切除术后,由于解剖结构的改变以及术后软化灶的存在,在MR平扫难以确定是否有残留或复发时,增强能确定是否有异常强化的肿瘤组织存在。

特别强调室管膜瘤的囊变:

文献报道囊变有三种:

①:瘤内囊变,囊壁由肿瘤细胞构成,内含陈旧性出血、坏死的肿瘤组织等,囊壁可强化,

②:肿瘤头端或尾端脊髓囊变属于反应性囊变,囊壁衬有正常角质细胞,内含血性或黄色液体,但没有肿瘤细胞。

③:反应性中央管扩张,一般位于脊髓中央、脑脊液信号,肿瘤边缘之外,不强化,

鉴别肿瘤头端或尾端脊髓囊变和中央管扩张较困难,但是意义不大。

鉴别诊断:

①星形细胞瘤:多见于儿童,以脊髓上段常见,较少累及马尾、终丝,很少囊变,常呈浸润性生长,与正常脊髓无明显分界,横断位常偏心生长,一般累及2~3节脊髓,也可更广泛,甚至脊髓全长,强化方式多样,可不强化或跳跃性强化或多灶性不规则强化,强化幅度不及室管膜瘤

②急性脊髓炎:病变范围长,肿胀多较轻,均匀一致,无囊变,外缘光整,一般不强化,或呈轻度斑片状强化,在结合急性脊髓炎发病急、病史短、临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状的特点,诊断不难。脊髓内室管膜瘤肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著。外缘可不规则,凹凸不平,容易出现囊变,或近端和远端脊髓空洞,增强明显强化。

③血管母细胞瘤:少见,胸段好发,肿瘤有丰富血管网,可沿神经根、终丝伸到髓外,硬膜外;肿瘤血管多,且常合并血管畸形,可见蜿蜒走形的留空信号,60%发生囊变,囊壁上有大小不等的结节,有时小的结节伴广泛的水肿及囊肿形成,二者不成比例,增强时明显强化,肿瘤结节明显强化。

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