【病例】颈部多发性神经纤维瘤病1例CT影像表现

14 8 月
简要病史  
临床资料:男,27岁,患者3年前出现睡眠时打鼾较严重,出现夜间多次憋醒症状,1年前性咽后壁新生物穿刺,未抽出液体。临床检查:咽右后侧有隆起,质稍软,有红肿。后枕部亦触及一质韧包块。

影像学表现:椎管内、椎间孔内、双侧颈动脉鞘区、咽后椎前肌前方及枕项部均可见大量的囊性低密度结节、肿块影,边界清楚,增强后未见明显强化;椎管内病灶似通过椎间孔与双侧颈动脉鞘区、咽后椎前肌前方病灶相连续(枕项部病灶除外)。各椎体未见明显骨质破坏,部分椎间孔扩大。

【病例】颈部多发性

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结果:神经纤维瘤病
讨论  
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)Ⅱ型(NFⅡ)。几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑。皮肤色素沉着及皮肤纤维瘤也是其特征之一;约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起。包括颅内肿瘤(听神经瘤最常见),椎管内肿瘤及周围神经肿瘤。

(1)颅内肿瘤  听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;

(2)椎管内肿瘤  脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;

(3)周围神经肿瘤  周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

MRI是目前诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法,优于CT。

 

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