部分肺静脉回流异常

14 8 月

[影像表现]

在部分肺静脉回流异常(partialanomalous pulmonary venous return,PAPVR)中,一个或多个肺叶的静脉与回流到右心的体静脉结构之间存在异常连接,结果导致左向右分流。CT上根据辨别出肺实质内静脉走行异常可诊断异常静脉回流。异常引流有三种形式:

1.异常的右上肺静脉引流至上腔静脉

(superiorvena cava, SVC)——CT上右上叶引流至SVC,通常位于SVC与右心房(rightatrial, RA)连接部的附近(图1)。

2.异常的左上肺静脉回流到左头臂(无名)静脉——CT显示主动脉弓及主肺动脉窗外侧可见一个垂直静脉。血流为足头方向(图2)。

3.异常的右下叶引流到下腔静脉(inferiorvena cava, IVC)、门静脉或肝静脉——CT上右下叶静脉向内下方移行与这些结构中的一个相连(图3和图4)。

[重点]

所有PAPVR形式最终都导致左向右分流。另外:

1.异常的右上肺静脉在近SVC/RA连接处引流至SVC,常与静脉窦缺损有关(达90%)。

2.异常的左上肺静脉回流到左头臂(无名)静脉有时可误认为永存左SVC;不过,永存左SVC在CT显示左肺门区两支血管(左SVC和左肺静脉),而左上PAPVR在此部位仅可见一个血管。此外,永存左SVC通常引流至冠状窦。

3.右下叶异常引流,当伴右肺和右肺动脉发育不全时,纵隔向右移位,体动脉为右肺供血,称为镰刀综合征。

[相关临床知识]

在其他方面健康的人体有单个异常时,部分异常回流通常无症状,仅是其他适应证行胸部CT检査的偶然发现。

[鉴别诊断]

左上PAPVR不应误认为是永存左SVC。

[教学要点]

PAPVR患者通常无症状,异常静脉常为其他原因行CT检查时偶然发现。了解引流形式、相互关系和类似改变有助于鉴别这些异常静脉。

部分肺静脉回流异常

图1:部分肺静脉回流异常(PAPVR)伴静脉窦缺损。白箭头显示右上肺静脉在近SVC/RA连接处引流至SVC。白箭显示起搏器导线在SVC内,经静脉窦缺损处(黑箭)穿过左心房。同时要注意左SVC的存在

部分肺静脉回流异常
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部分肺静脉回流异常
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图2:A.部分肺静脉回流异常——左上肺静脉经垂直走向静脉(白箭)回流到左头臂静脉。注意类似永存左SVC。B.部分肺静脉异常——左上肺静脉经垂直走向静脉(白箭)回流到左头臂静脉。注意与永存左SVC相似

部分肺静脉回流异常
A

部分肺静脉回流异常B

图3:A.部分肺静脉回流异常(PAPVR),镰刀综合征。胸部X线摄影显示右胸下部内侧一个垂直方向的管状结构(黑箭)。因右半胸部未变小,该胸部X线摄影表现有点不典型;B.部分肺静脉引流异常(PAPVR),镰刀综合征。胸部MRI显示右肺静脉异常引流肺进入膈肌水平IVC(白箭)。IVC和肝静脉可见扩张

部分肺静脉回流异常
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部分肺静脉回流异常
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图4:A.镰刀综合征。胸部X线摄影显示右半胸较小,心脏向右移位,右胸下部一弧形管状结构(黑箭),典型镰刀综合征。B.镰刀综合征。增强CT显示右胸下部一巨大静脉引流进入肝上IVC(白箭)

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