[影像表现]
无论左肺动脉还是右肺动脉的缺如或近端中断，通常发生于肺动脉主干起始部1cm处。而其位于肺门的更远段的动脉通常较小，且由来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的体循环侧支血管供血。CT显示肺动脉异常末端和供应肺部的侧支血管（图1）。其他表现包括患侧肺血管细小、患肺缩小和单侧胸廓缩小。因此导致对侧肺过度膨胀。
左侧肺动脉缺如（unilateralabsence of a pulmonary, UAPA）常合并先天异常（图2）,特別是心脏异常，如Fallot四联症和间隔缺损。右侧UAPA很少合并一些先天异常，常称为孤立性UAPA（isolatedUAPA, IUAPA）。
[重点]
当合并先天异常时，通常需要外科干预。UAPA不应与肺动脉闭锁的复杂先天综合征相混淆，后者肺动脉瓣口未发育。
[相关临床知识]
大多数患者在出生1岁内出现呼吸困难或反复肺部感染。有些患者可无症状，不过这些患者直到青春期或成年因其他原因行胸部X线摄影或CT扫描时才做出诊断。后一种表现通常发生在不合并心脏异常（IUAPA）的患者。偶尔发生咯血是由于侧支血管增生（体动脉-肺动脉分流的结果）破裂。近50%有肺部反复感染。少数患者发生肺动脉高压。
[鉴别诊断]
由于其他病变如Swyer-James-Macleod综合征、肺血栓栓塞疾病和纤维性纵隔炎可类似IUAPA表现，因此IUAPA患者在胸部X线摄影上难于诊断。不过，CT显示肺动脉段闭锁和侧支血管的表现具有诊断意义。
[教学要点]
出现胸部反复感染或咯血，胸部X线摄影表现单侧胸廓缩小、一侧肺血管细小和对侧胸廓过度膨胀的患者应考虑IUAPA。胸部CT有助于显示闭锁部分和合并的侧支血管，并可除外其他鉴别诊断。
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