女,15岁,体检发现双肺结节两天,无症状
影像诊断:肺软骨瘤
肺软骨瘤临床上罕见,文献报道病例多见于40~50岁中年人,偶尔有新生儿患病的文献报道;本病进展缓慢,可以在较长时间内没有明显的变化,多在体检或尸检中发现。
肺软骨瘤来源可能为1)胚胎发育时残留在肺脏中的异位软骨组织;2)其它部位的软骨细胞随血流入肺脏;3)结缔组织、纤维网细胞在一定条件刺激下向胚胎原始方向发展,成为胚胎性的间叶组织,以后发育成为软骨细胞,生成软骨组织。多数肺软骨瘤发生于肺内1/3带,靠近大支气管或者肿瘤较大时,可出现支气管压迫症状(肺炎、肺不张等);位于肺外围者可压迫肋间神经,引起胸痛。本例软骨瘤位于肺内带,患者没有症状,在体检时发现。
本病影像学检查没有特异性,临床上极易误诊,文献报道的散发病例都被误诊,相对特征性的表现为CT平扫病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶,增强扫描无强化。本例软骨瘤表现为边缘清楚的孤立结节,边缘可见斑点状状钙化,符合肺软骨瘤的相对特征性影像学表现。
肺软骨瘤主要应与肺错构瘤尤其是软骨型错构瘤相鉴别,影像学上后者病灶呈爆米花样钙化或有脂肪密度影是鉴别要点。病理学上肺错构瘤成分为软骨、上皮、平滑肌、脂肪等多种间叶成分混合;肺软骨型错构瘤主要由软骨组成,伴有纤维及脂肪组织,其间及周围见上皮细胞(支气管纤毛柱状上皮),部分围成假腺腔;肺软骨瘤仅由软骨组织组成,有上皮覆盖,但无腺体及其他组织。
肺软骨瘤常作为散发的病例报道见于文献中,但需要注意的是,一些肺软骨瘤患者常有Carney三联综合征病史。Carney三联综合征是由肺软骨瘤、胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤组成,临床上出现3种或者其中任意2种肿瘤即可诊断;该病多见于年轻女性,临床上Carney三联综合征中的肺部肿瘤常为分化良好的软骨瘤,表现为多中心肿瘤而无肿瘤所致的局部症状,患者可以长期无任何症状,或者仅有胃部肿瘤所致的腹痛、消化道出血以及贫血、消瘦等非特异性症状
Carney三联综合征中肺软骨瘤的特点为:1)肿瘤中软骨组织为黏液样或玻璃质,几乎全部钙化和(或)骨化;2)肿瘤中有纤维囊分隔,被纤维假膜环绕的软骨或骨性组织与周围分界明显;3)肿瘤通常多发,但这类肿瘤缺乏有丝分裂能力并且无侵袭性或转移性。Carney三联综合征中的胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤有潜在致命的可能,因此对年龄小于35岁的肺软骨瘤患者,尤其是女性患者,临床上需要完善相关检查,特别是消化系统和神经系统的检查以排除其他两种肿瘤。本例患者女性,15岁,肺部单发病灶,肿瘤中仅见小点状钙化,临床上无腹痛、黑便等消化系统症状及贫血、消瘦等全身症状,因此基本可以排除Carney三联综合征。
肺结核瘤与肺软骨瘤相比较,有如下特征:多位于上叶尖后段、下叶背段;附近常有周围气肿征、支气管扩张征、卫星病灶及纤维条索影;增强扫描示完全或不完全环形包膜样强化;病理切片多可见于酪样坏死组织和钙化灶,有纤维组织、肉芽组织及典型的Langhans细胞而无软骨组织。此外,结核菌素试验、外周血结核抗体检验及多次痰涂片抗酸染色亦有一定鉴别意义。
肺软骨瘤术前诊断困难,须结合多种检查手段综合考虑,临床上遇到CT平扫病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶、增强扫描无强化的病例时均应考虑本病。注意与肺错构瘤、肺结核瘤等鉴别诊断,确诊为肺软骨瘤后应排除Carney三联综合征可能性。