【读书笔记】脱髓鞘假瘤,一个有特征性的疾病

10 8月

临床特点

发病年龄,各年龄段均可发病,多集中于15~40岁。男性:女性=1:1或男性稍多。

部分患者有病毒感染和疫苗接种史

起病形式:可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见。

具有病程易波动,随病程延长.病情逐趋于稳定。

脱髓鞘类疾病偶可表现为局灶性、孤立、边界不清的占位性病变,无论是影像还是临床都类似肿瘤。这些病变成为炎性脱髓鞘假瘤、局灶肿瘤样脱髓鞘病变或炎性髓鞘破坏性弥漫硬化等。应用糖皮质激素治疗后迅速好转。与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、恶心等颅内高压症状 。

病理特点

肿块大多位于脑或脊髓白质内或灰质和白质交界处,类圆形或不规则形,大小不等,质中,灰白色,与周围组织界限不清。

病灶可单发,也可多发。活体组织检查标本通常有急性脱髓鞘病的组织病理学改变,髓鞘脱失和轴索相对保持完整是诊断脱髓鞘病的先决条件。

病理学特点:

(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润;

(2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫状,这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞( CD68 )广泛浸润;

(3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生;

(4)出现大型原浆胶质细胞,染色质片断化;

(5)髓鞘脱失,轴索相对保留。

(6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。

(7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值

MR表现

CT扫描上大面积边界不清的局灶性低密度区,在MR扫描T2加权像上病灶为高信号,受累区明显肿胀,可产生站位效应。典型病变位于大脑半球的脑白质,偶尔累及小脑白质。与典型MS相比,没有好发于脑室周围白质、视神经或脑干等部位的倾向。

急性期出现非闭合性环行增强,即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性,病变组织水肿及强化机理,可能急性期病灶区域尤其是小静脉周边炎性细胞浸润,造成血脑屏障破坏,导致病灶水肿,甚至出现出血及坏死,影像学表现为中心低密度,周边强化;也可以由于炎症反应继发病变处小血管微血拴形成,从而造成组织区域坏死,影像学表现为中心低信号改变;

慢性病程单一病灶内部反复炎性反应,造成病灶中心部位慢性硬化斑形成,而外周部位病变相对较新,因周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障的破坏,导致其内部新旧病灶并存且不断进展,最终表现为周边强化。

糖皮质激素治疗后影像学随访显示多数病例的病灶可部分或完全吸收。

特征性影像表现:

矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时,则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。

增强扫描有环行强化的病例中,出现非闭合性环行增强,即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性。

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