患者,男性,40岁,查体发现肋骨病变,体检未见阳性体征。
该患者体检X线片及CT检查如下
首先考虑的诊断是骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症病理上正常骨组织被纤维组织或纤维骨样组织取代,骨皮质膨胀,边缘硬化,病变内可有嵴样隆起。
诊断依据:
左侧第7肋骨质破坏,密度较均匀毛玻璃样改变
周围骨皮质变薄,有轻度膨胀
病变无明显症状
本病常伴发病理性骨折
小结:
骨纤维异常增殖症病理上正常骨组织被纤维组织或纤维骨样组织取代,骨皮质膨胀,边缘硬化,病变内可有嵴样隆起。若本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟,则称为Albright综合征。Albright综合征又称多骨纤维发育不良或McCune-Albright综合征(MAS),该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。
骨纤维异常增殖症临床上多无明显症状,好发于四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨多见。长骨病变多始于干骺区和骨干,渐向远端扩展,干骺与骨骺愈合前病变常为骺板所限,很少累及骨骺。在头颅,颅盖骨、颅面骨和颅底均可受累。病变进展缓慢,病程长,成年后进展更缓慢或基本稳定。如生长加快、疼痛剧烈,应注意恶变。骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤和巨细胞肉瘤等。
骨纤维异常增殖症影像学表现:囊状膨胀性透亮区,其内散在条索状骨纹及斑点状钙化致密影;磨玻璃样改变;丝瓜瓤样改变,患骨膨胀增粗,骨小梁粗大扭曲,沿纵轴方向走行;虫蚀样改变;硬化、囊状或混合性改变。颅骨病变见内外板骨增生肥厚、髓腔闭塞,板障膨大、硬化,皮质变薄,亦可呈地图样改变。需与骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿鉴别。