【病例】颅骨嗜酸性肉芽肿1例CT及MR影像表现

临床资料

患者，男，10岁。发现头部进行性增大包块 1 月余。一月前患者在学校玩耍时左侧顶部碰到墙壁上，当时无昏迷、呕吐、头痛、头昏等不适。回家后发现左下额部包块，约鸽子蛋大小，质硬。未经特殊处理。约 1周后包块变软，在当地医院空针抽出约3ml暗红色液体。以后包块逐渐增大，现约土鸡蛋大小。患者精神、饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

查体：未见明显神经系统阳性体征。

影像表现：左顶骨局限性融骨性破坏性改变，破坏区边缘清晰，残存颅骨缘锐利，无骨质硬化，形成膨胀性软组织样密度影，向颅内外膨胀，脑组织显示略受压，MRI增强显示破坏区边缘及邻近脑膜强化。

结果：Langerhans细胞组织细胞增生症

讨论

局灶性Langerhans细胞组织细胞增生症（骨的嗜酸性肉芽肿）是良性的局灶性病变。多见于儿童和青少年。男性多见。好发于肋骨、颅骨和肌骨。X射线表现为孤立性溶骨性病变。一般不累及皮肤和内脏。多数病人预后良好。病变可自行消退或治疗消退。其病理改变为由网状细胞及组织细胞组成的肉芽组织取代正常的骨组织。病变初期骨质破坏仅发生于颅骨板障,进而累及颅骨内板与外板,可为单发,也可为多发,以单个局限性骨质缺损多见。颅骨骨质破坏完全时,CT仅表现为边缘无硬化的骨质缺损,无钮扣征,颅骨内外板骨质破坏不对称者,则可形成呈斜坡状的骨质破坏边缘。当颅骨内外板骨质破坏不完全时,破坏区内留有高密度死骨,CT表现为典型的“钮扣征”。

鉴别诊断：转移瘤，可出现钮扣征,但骨质破坏边界不清楚,可向颅内或颅外扩展,增强扫描明显强化,鉴别困难时,需穿刺活检才能确诊。

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