【病例】椎管内硬膜外淋巴瘤1例MR影像表现

3 8月

病史:男,44岁,腰部疼痛、活动受限1月余,伴双下肢麻木,不能活动一周。于一周前出现双下肢麻木、活动受限、行走困难,大小便排除不畅,并逐渐加重, MRI腰椎退变,胸椎占位病变。

【图像】

【病例】椎管内硬膜外淋巴瘤1例MR影像表现
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影像表现:

胸椎生理曲度尚可,胸9、10椎体及椎间小关节可见长T1等和短T2异常骨质破坏,椎体略塌陷呈楔状改变,STIR呈高信号,胸9-10椎间隙略变窄,胸椎间盘未见异常信号减低,未见明显突出。约平胸6-11椎体水平椎管硬膜外可见宽基底丘状稍长T1稍长T2异常信号,增强扫描病变明显强化。胸髓受压前移,髓内可见小片状稍长T2信号。胸7-胸11水平双侧椎旁及竖脊肌层次模糊,呈明显长T1长T2信号,增强扫描明显强化。左侧多处肋骨亦呈明显强化改变。

印象诊断:

1、胸9、10椎及硬脊膜外、椎旁异常信号,左侧肋骨异常改变,考虑恶性肿瘤性病变可能性大。2、下胸段脊髓受压伴异常信号,考虑脊髓损伤可能性存在。请结合临床。

讨论:

你的诊断是什么?诊断依据是?

病理:灰白色碎组织一堆,大小2x2x1cm,质中。(椎管内、外组织)小细胞恶性肿瘤,侵犯周围横纹肌,结合免疫组化,符合弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心来源,部分细胞退变。 免疫组化染色显示肿瘤细胞:CgA(-),Syn(-),Bcl-2( ),Bcl-6(-),CD3(-),CD5(-),CD10(-),CD20( ),CD21( ),CD30(-),Cyclin D1(-),Ki-67( 50~75%),S-100(-),CK(-),MUM-1(-)。

鉴别诊断:

1、椎管内硬膜外血管瘤及神经鞘瘤: 起病速度缓慢, 病灶边界清晰,上下缘呈杯口状,病侧蛛网膜下腔增宽,健侧变窄,脊髓受压向建侧移位。T1等低信号,T2呈高信号,肿瘤常囊变及出血,致病灶T2呈混杂信号,肿块通过神经孔延伸到硬膜外或椎旁形成哑铃征;增强显著均匀或不均匀强化,相邻椎体及附件骨无骨质破坏。

2、硬膜外转移瘤:中老年人多见,多有原发病史。病灶多呈跳跃性分布,MRI呈长T1、长T2信号 。

3、椎管内原始神经外胚层肿瘤:肿块边界不清 ,信号不均匀,明显不均匀强化。

讨论:

脊柱及硬膜外淋巴瘤:是非常少见的结外淋巴瘤。 病理上以非霍奇金淋巴瘤多见,大部分为B细胞型。表现为数日至数月不等的持续性或间歇性胸背痛或腰背痛,伴行走不便或下肢功能渐进性减退。MRI以等 T1 、等或稍长 T2 信号为主,T2WI 压脂呈稍高信号,信号多均匀 。肿块沿脊髓长轴纵向生长,可呈串珠样, 范围较长。占位效应明显 。脊髓明显受压变细 、前移,可见脊髓水肿带及硬膜外征。肿块环绕硬膜囊,大于骨质累及范围 。骨质破坏可先累及单个椎体,然后侵犯邻近椎体,也可直接累及邻近椎体或呈跳跃式累及多个椎体。 淋巴瘤对椎体的侵犯并不以压缩骨折为主要表现, 但当病变溶骨性破坏明显时,较易发生楔形的病理性压缩骨折。

下列征象首先考虑脊柱淋巴瘤可能:1、发病年龄: 30——50 岁多见;2、 肿块CT上呈等或稍高密度,MRI呈等或略高均匀信号,增强呈轻至中度均匀强化;3、矢状位示肿块呈梭形, 沿脊髓长轴纵向生长, 轴位呈围椎、钻孔或哑铃状改变;4、 肿块周围可见脊髓水肿带及硬膜外或硬膜下征;5、 邻近或伴椎体或附件的骨质破坏 。

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