【少见病例】术前诊断肝脏透明细胞癌1例征象分析

2 4月

原发性肝脏透明细胞癌(primary clear cell carcinoma of the liver,PCCCL)是一种少见类型的肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC),影像学表现近年来国内外也有报道,具有一定的特点,笔者报道1例术前CT、MRI诊断的PCCCL并复习文献总结该病的临床及影像学特点。

1、病例介绍

患者男,68岁,因体格检查发现肝占位1周入院,既往有糖尿病及高血压病史。体格检查:腹平软,无肠型及胃肠蠕动波,未见腹壁静脉曲张,肝脾肋下未及,肝区无叩击痛,全腹无压痛、肌紧张及反跳痛,腹水征阴性(-)。

实验室检查:免疫化学发光法测定甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)6.43μg/L,HBsAg (-),HBsAb 54.54 IU/L,HBeAg阴性(-),HBeAb阴性(-),HBcAb阳性( )。

影像学检查:增强CT示肝右后叶类圆形肿块,动脉期病灶中心斑片状强化,CT值14 HU;肿块前缘可见一肿瘤供血血管伸入瘤体。静脉期病灶中心强化程度轻度增加(图1),CT值34 HU;肿瘤的静脉引流血管汇入门静脉,延迟期29 HU。MRI表现:T1WI呈等信号,周围见一低信号环,中心可见斑片状高信号。T1WI压脂像病灶表现为低信号,T2WI压脂及DWI均呈稍高信号,中心可见斑片状高信号,T2WI压脂像上周围可见一高信号环,注射对比剂钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后病灶中心可见斑片状强化,周围环状低信号强化明显(图2)。

【少见病例】术前诊断肝脏透明细胞癌1例

【少见病例】术前诊断肝脏透明细胞癌1例

术前讨论:根据CT表现,病灶呈渐进性轻度强化,无中央瘢痕,不符合普通型肝癌、血管瘤、肝局灶性结节样增生、肝腺瘤的强化特点,肿瘤的供血血管粗大,引流血管汇入门静脉,符合肝脏恶性肿瘤的诊断,此病变可能为一种少见类型的HCC,根据磁共振T1WI呈等信号.在T1WI压脂像病灶表现为低信号,且CT示肿瘤边缘密度较低,呈负值,可能肿瘤内含脂质成分,术前定性为“PCCCL可能”。

手术及病理所见:进腹探查肝脏暗红,质地韧,表面光滑,肝右叶肿块,大小约7 cm×5 cm,质硬。镜下示瘤细胞核圆形,偏位或居中,胞质透亮或淡粉染,排列成巢片状,间质血管丰富(图3),可见假包膜,免疫组织化学S100(灶区)阳性,CD10(灶区)弱阳性,BMA(灶区)弱阳性,Ki67阳性( ,<5%),AFP阴性(-),CEA阴性(-),CK19阴性(-),CK7阴性(-),结合HE及免疫组织化学诊断透明细胞型肝癌。 【少见病例】术前诊断肝脏透明细胞癌1例

2、讨论

PCCCL是一种少见类型的HCC,占HCC的2.2%~6.7%。目前多数学者认为当癌细胞中透明细胞占50%以上时,应诊断为PCCCL,其临床表现无特异性,多表现为右上腹痛、乏力,患者多有病毒性肝炎、肝硬化病史,实验室检查AFP可升高或正常,付芳芳等收集8例PCCCL患者,AFP阴性6例,Liu等在20例PCCCL的研究中AFP阴性者只占3例,本病例AFP阴性。

病理组织学特点:王能进等对19例PCCCL分析发现,其中14例瘤周有厚薄不一的纤维包膜;Liu等研究发现88.4%的PCCCL存在假包膜;Liu等报道20例PCCCL,其中15例经病理证实存在假包膜。后两者均发现PCCCL假包膜的形成率与普通型肝癌差异具有统计学意义。

癌细胞胞质内因富含糖原及一定量的脂质而呈透明状,癌细胞体积增大,细胞器的体积和数量都明显减少,核位于中央,明显异型。近年来PCCCL的影像学表现国内外已见报道,且具有一定的特点,CT平扫表现为低密度,与血管瘤的密度相近,其内可见更低密度的囊变坏死,少数可见脂肪密度,肿瘤破裂出血表现高密度,由于肿瘤细胞内含有较多糖原和存在一定的脂质成分,磁共振T1WI病灶一般表现为等信号,T2WI及DWI病灶表现为高信号。强化特点:付芳芳等报道8例PCCCL发现其中5例动脉期、门静脉期均呈轻度强化,以病灶边缘区强化明显,2例呈典型“速升速降”的强化模式,1例表现为渐进性强化。

Liu等研究发现15%(3/20)的PCCCL表现为渐进性强化,65%(13/20)强化特点与普通型肝癌相似,表现为“速升速降”型。MRI对假包膜的诊断优于CT,增强扫描静脉期及延迟期周围明显环状强化。

本病例中笔者发现PCCCL由肝动脉供血,引流入门静脉。PCCCL治疗以手术切除为主,预后较普通型肝癌好,术前尚需与来自肾脏、肾上腺、卵巢、子宫内膜的转移性肝脏透明细胞癌相鉴别。

鉴别诊断:

1)普通型肝癌。90%普通型肝癌AFP阳性,大部分有肝炎、肝硬化病史,CT增强表现为典型“速升速降”。

2)肝脏海绵状血管瘤。CT增强扫描周边常呈结节状强化.门脉期周边逐渐向中心充填,延迟期呈等密度。

3)肝脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)。AML是一种间叶组织肿瘤,含血管、平滑肌及脂肪组织,增强扫描动脉期明显不均匀强化,门脉期、延迟期仍渐进性强化,病灶内点状、条状更高密度“中心血管影”较具特征性。AML由肝动脉供血,引流血管多汇入肝静脉。

4)肝脏局灶性结节样增生(focal nodula r hyperplasia,FNH)。FNH是少见的肝脏肿瘤样病变,是肝细胞对发 育异常血管的一种增生性反应,而非真性肿瘤.以青年女性多见,典型的CT强化特征是动脉期显著强化。强化程度与主动脉类似,门脉期强化略同于肝实质密度,中央瘢痕是FNH的特征性征象,典型者呈星状.T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,动静脉期无强化,延迟期可有强化。FNH常由肝动脉分支供血,引流入病灶四周异常的肝窦或引流静脉入肝静脉。

5)肝腺瘤。肝腺瘤好发于中青年女性,与口服避孕药和性激素治疗关系密切,也可见于糖原贮积病、糖尿病、长期服用类固醇药物的男性患者。CT动态增强扫描表现为动脉期全瘤明显强化,并可见供血动脉,门脉期强化减退,延迟期呈等密度或稍高密度,肝腺瘤易出血、坏死及脂肪变,磁共振T1WI表现为等或稍高信号,何兵等观察病理组织切片发现脂肪变性的程度和分布范围显著小于T1WI高信号的范围,T2WI表现以高信号为主.假包膜是肝腺瘤的常见征象,可在门静脉期和延迟期增强,磁共振对假包膜的敏感性较高。

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