【病例】胰腺神经内分泌肿瘤伴囊变1例MR影像表现

1 8 月

【病例】胰腺神经内分泌肿瘤伴囊变1例MR影像表现

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【病例】胰腺神经内分泌肿瘤伴囊变1例MR影像表现

概述
ž根据分泌激素的种类,肿瘤可分为:

ž功能性胰岛素瘤  ;

无功能性胰岛素瘤 ;

ž胃泌素瘤 ;

ž胰高血糖素瘤等。

ž根据肿瘤的生物学特性和免疫表型分类,分为 :

ž良性倾向的高分化内分泌瘤 ;

ž潜在恶性倾向的高分化内分泌瘤  ž;

低度恶性倾向的高分化内分泌癌  ž;

高度恶性倾向的低分化内分泌癌。

ž又名类癌。(pancreatic neuroendocrinecarcinomaPNEC),非常罕见。

认为它起源于有多极分化能力的胰腺导管细胞,属于前肠神经内分泌癌。

占所有胰腺肿瘤中5%以下,在消化道神经内分泌肿瘤中也仅占2%左右,发病率为4-5/100 万。

定义
ž2010年WHO消化系统肿瘤分类标准  ž包括1.小细胞癌2.大细胞(神经)内分泌癌  3.低分化(神经)内分泌癌

ž病理学诊断依据:肿瘤细胞的有丝分裂计数、Ki-67指数。

分类
功能性胰腺神经内分泌癌

无功能性胰腺神经内分泌癌(nonfunctioning)pancreatic neuroendocrinecarcinoma, NPNEC)

临床特点
ž1.具有神经内分泌功能,即过量分泌5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红、发绀、肠痉挛、腹泻等一系列症状称类癌综合征。其中最主要的是5-羟色胺,缓激肽。

2.ž在有肝脏转移后,易伴类癌综合征发生。

3.功能性肿瘤可分泌胰岛素、胃泌素和胰高血糖素等,进而引起低血糖综合征、顽固的消化性溃疡及糖尿病等临床综合征。 ž

4.部分PNEC 患者并不出现此类综合征,称为无功能胰腺神经内分泌癌。

5.发病年龄:59±15岁。29%的患者<50岁。

CT表现
ž(1)胰尾部常见,可多发; 胰岛素瘤以胰尾部多见。

(2)肿块直径常>2 cm;

(3)平扫病灶密度不均匀,可见坏死、钙化灶,病灶边缘欠清晰;

ž(4)位于胰头部的肿块,其近端胰管常有不同程度扩张;生长抑素瘤好发于胰头部。

(5)增强后有不同程度的强化,强化峰值常位于胰腺期;但大部分胰腺神经内分泌癌为富血供肿瘤,增强后常明显强化,强化峰值以胰腺期较为多见。

(6)病灶可侵犯邻近组织器官,亦可发生淋巴结及远处器官转移

鉴别诊断–胰腺癌
ž 乏血供肿瘤;

žCEA显著升高;  ž

病灶CT 平扫、动脉期及门静脉期病灶均表现为相对低密度灶;  ž

常累及胰胆管引起扩张,两者同时受累时表现为“双管征”,扩张的胰  管常呈串珠样改变,肿瘤远侧胰腺常见萎缩;

ž更容易侵犯周围结构合并淋巴结转移及远处转移;

ž 位于胰头者往往伴胰腺体尾部的萎陷;

ž病灶钙化相对少见。

鉴别诊断–SPTP
 ž好发青年女性;

ž极少累及胰管、胆总管胰腺段,无主胰管或胆总管的扩张;

ž病灶可表现钙化,一般为囊壁外缘钙化。

ž实性部分血供较为丰富。囊性部分内部无血管,因此增强扫描时实性部  分动脉期出现轻度强化,门静脉期则明显强化(渐进性强化),而囊性部分始终没有强化。

鉴别诊断–胰腺囊性肿瘤
ž好发于中老年女性;

ž胰腺囊性肿瘤的实性部分常表现囊壁上的实性结节;

ž胰腺囊性肿瘤内的囊性部分密度更低;

ž囊壁厚薄均匀或不均匀、或伴有壁结节,可存在分隔,增强扫描见囊壁 和纤维分隔轻度强化。

鉴别诊断–胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤
ž多见于老年男性;

ž表现为主胰管扩张或/和胰腺内囊性占位为主,扩张的胰管及囊性病变内可见乳头状小结节,囊间见纤细分隔,囊性病变与主胰管相通;

ž胰腺常重度萎缩。

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