功能性胰岛素瘤 ;
无功能性胰岛素瘤 ;
胃泌素瘤 ;
胰高血糖素瘤等。
根据肿瘤的生物学特性和免疫表型分类,分为 :
良性倾向的高分化内分泌瘤 ;
潜在恶性倾向的高分化内分泌瘤 ;
低度恶性倾向的高分化内分泌癌 ;
高度恶性倾向的低分化内分泌癌。
又名类癌。(pancreatic neuroendocrinecarcinomaPNEC),非常罕见。
认为它起源于有多极分化能力的胰腺导管细胞,属于前肠神经内分泌癌。
占所有胰腺肿瘤中5%以下,在消化道神经内分泌肿瘤中也仅占2%左右,发病率为4-5/100 万。
病理学诊断依据:肿瘤细胞的有丝分裂计数、Ki-67指数。
无功能性胰腺神经内分泌癌(nonfunctioning)pancreatic neuroendocrinecarcinoma, NPNEC)
2.在有肝脏转移后,易伴类癌综合征发生。
3.功能性肿瘤可分泌胰岛素、胃泌素和胰高血糖素等,进而引起低血糖综合征、顽固的消化性溃疡及糖尿病等临床综合征。
4.部分PNEC 患者并不出现此类综合征,称为无功能胰腺神经内分泌癌。
5.发病年龄:59±15岁。29%的患者<50岁。
(2)肿块直径常>2 cm;
(3)平扫病灶密度不均匀,可见坏死、钙化灶,病灶边缘欠清晰;
(4)位于胰头部的肿块,其近端胰管常有不同程度扩张;生长抑素瘤好发于胰头部。
(5)增强后有不同程度的强化,强化峰值常位于胰腺期;但大部分胰腺神经内分泌癌为富血供肿瘤,增强后常明显强化,强化峰值以胰腺期较为多见。
(6)病灶可侵犯邻近组织器官,亦可发生淋巴结及远处器官转移
CEA显著升高;
病灶CT 平扫、动脉期及门静脉期病灶均表现为相对低密度灶;
常累及胰胆管引起扩张,两者同时受累时表现为“双管征”,扩张的胰 管常呈串珠样改变,肿瘤远侧胰腺常见萎缩;
更容易侵犯周围结构合并淋巴结转移及远处转移;
位于胰头者往往伴胰腺体尾部的萎陷;
病灶钙化相对少见。
极少累及胰管、胆总管胰腺段,无主胰管或胆总管的扩张;
病灶可表现钙化,一般为囊壁外缘钙化。
实性部分血供较为丰富。囊性部分内部无血管,因此增强扫描时实性部 分动脉期出现轻度强化,门静脉期则明显强化(渐进性强化),而囊性部分始终没有强化。
胰腺囊性肿瘤的实性部分常表现囊壁上的实性结节;
胰腺囊性肿瘤内的囊性部分密度更低;
囊壁厚薄均匀或不均匀、或伴有壁结节,可存在分隔,增强扫描见囊壁 和纤维分隔轻度强化。
表现为主胰管扩张或/和胰腺内囊性占位为主,扩张的胰管及囊性病变内可见乳头状小结节,囊间见纤细分隔,囊性病变与主胰管相通;
胰腺常重度萎缩。