【病例】颞骨巨细胞修复性肉芽肿1例CT影像表现

31 7 月

简要病史

女性,37岁。左耳听力下降,间断性耳痛半年余。

影像学表现:左侧颞骨可见不规则骨质破坏,边界清晰,破坏区轻度分隔样改变,无明显硬化。周围未见明显软组织肿块。

【病例】颞骨巨细胞修复性肉芽肿1例CT影像表现

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结果:巨细胞修复性肉芽肿

讨论巨细胞修复性肉芽肿( giant cell reparative granuloma,(GCRG)是一种少见的非肿瘤性病变,具有局部侵袭性,容易诊断为骨巨细胞瘤。有学者认为该病是一种外伤性骨内出血而引起的增生性修复反应。目前对GCRG的发病机制有如下几种学说:

1)外伤,有国外学者认为该病是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应,因此病变中可见出血和含铁血黄素沉着,但也有因病变部位无明确外伤史因而对外伤性提出质疑;

2)炎症,如同其他慢性炎症样,在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用;有学者就认为GCRG是骨内出血的结果,出血后形成炎症过程,另外炎症也可以造成骨内出血;

3)妊娠,妊娠有利于GCRG病变的发生和生长;

4)性别,女性发病率较高,也有人认为男女发病率无差别;

5)年龄,年青人居多,发病年龄多在20~10岁。

临床表现:颞骨GCRG主要症状有疼痛,局部包块,听力下降(常为传导性耳聋),面部麻木或面瘫,其它耳部症状有耳堵塞感和耳鸣,随着病变发展可引起眩晕。除面部神经易受累外,三叉神经也可以受累,累及颅内可出现相应症状。

影像学表现1)X线检查:病变周围骨缺乏硬化现象,病灶境界清楚,病变部位无骨膜反应;

2)CT检查:表现为非特异性溶骨性改变;

3)MRI检查;T1、T2加权均为低信号影像。

鉴别诊断1、骨巨细胞瘤(GCT):曾有人认为GCRG是GCT的不同表现形式,近年来通过DNA研究发现,GCT的巨细胞呈明显异质性,支持GCT为低度恶性肿瘤,除组织学己够肉瘤标准的划入恶性骨巨胞瘤外,1、2级区分已无意义,应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤,GCT的复发率为30%~50%,恶变率为5%~1 0%。

由于GCRG与GCT之间临床和组织学特点有重叠,单靠组织学术鉴别很困难,应结合临床特点,根据发病年龄、临床发现、组织学分析,对治疗的反应来鉴别:

1)发病年龄:GCRG好发于20~40岁,而GC T好发于60~80岁,很少发生在20岁以前;

2)好发部位:GCRG好发于下颌骨、上颌骨,其它部位少见,GCT好发于长骨,也有发生于颅骨的报道,但回顾性分析,许多发生于颅骨的诊断不能成立;

3)临床表现:GCRG与GCT的鉴别点在于对治疗的反应,GCRG术后复发率低,无恶变转移,GCT易复发,并有恶变、转移的报道;

4)影像学:影像学方面二者难以区分;

5)病理组织学:GCRG巨细胞小,大小不一,分布不规则,纤维化不明显,有大量梭形成纤维细胞,有较多炎性单核细胞,常有类骨质形成。 GCT为肿瘤,巨细胞核较多,且巨细胞人小数,分布较均匀,炎性成分少或没有。

2、动脉瘤样骨囊肿(ABC):ABC与GCRG病理改变相似,也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程,而且发病年龄相似。ABC好发于长骨和胸椎,面骨少见,常有较大血窦,周围有扁平棱形细胞,在囊性包块中多核细胞分布规划,常有固定比例。MRI检查ABC: T1、T2加权均为高信号影像,而 GCRG为低信号影像。

3、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤:通过检血测血或尿小的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素、磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴则。

 

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