【病例】颅内皮样囊肿破裂1例MR影像表现

以上示意图显示前额部皮样囊肿，内含脂肪，伴鳞状上皮并带有皮肤附件。由于囊肿破裂，脑室内可见脂肪液体平面，蛛网膜下腔内可见脂肪。

颅内皮样囊肿为进行性生长的先天性良性肿瘤 ，是起源于胚胎 3～5 周神经管移位至中线或中线旁区的残余上皮碎屑。皮样囊肿虽属先天性肿瘤，但由于其生长缓慢而很少引起临床症状，发现较晚，颅内皮样囊肿多位于中线附近的桥小脑角区 、鞍区、鞍旁及大脑镰旁。颅内皮样囊肿破裂的病因及其并发症。

颅内皮样囊肿破裂较为少见，自发性破裂是最常见的破裂原因。 其主要原因可能是年龄依赖性荷尔蒙的改变引起腺体分泌增多，导致肿瘤快速增长并出现自发性破裂。

另外，外伤性及医源性因素也是其破裂的常见原因。皮样囊肿壁较薄，随着囊肿的增大，相应部位受到轻微的外伤，即可导致贴近蛛网膜下腔或脑室的部分囊壁破裂。

颅内皮样囊肿破裂可以引起各种各样的后果，过去认为囊液外溢是致命的。颅内皮样囊肿破裂后囊内成分可进入蛛网膜下腔和脑室系统，造成的脑部病变主要有化学性脑膜炎 、室管膜炎 、蛛网膜炎 、血管痉挛 、中脑导水管狭窄 、脑积水、颅神经纤维化等。 临床上尚可有癫痫、短暂性脑缺血 发作、痴呆及精神症状等，也可无明显脑部症状。

颅内皮样囊肿破裂后脂滴易分布于大脑纵裂池的原因可能为颅内皮样囊肿多位于中线旁的桥小脑角区、鞍区、鞍旁及大脑镰旁，因此皮样囊肿破裂后脂滴沿中线旁的蛛网膜下腔即大脑纵裂池内向上蔓延。而脂滴易分布于侧脑室的原因可能为颅内皮样囊肿破裂后，脂滴经蛛网膜下腔进入脑脊液循环，由于脑室系统参与脑脊液循环的脑脊液量较多且其空间较大，故脂滴较易于进入脑室。综上所述， 颅内皮样囊肿破裂的临床表现不具特征性，患者可长期无任何脑部症状。而 MRI 表现具有特征性，颅内皮样囊肿破裂表现为散在分布于脑沟、脑裂、脑池及脑室内，并在各回波序列图像上与皮下脂肪的信号变化同步的脂滴，对该疾病的诊断具有重要价值。