【病例】Wernicke脑病一例MR影像表现

病史

患者男，四十岁，慢性酒精中毒，其主要临床表现为视力模糊及精神异常。

图像

【病例】Wernicke脑病一例MR影像表现

分析

最终诊断Wernicke脑病。此病的典型临床表现为精神异常，共济失调，和眼肌麻痹。引起该脑病的主要原因为酒精中毒，营养不良，胃肠道手术以及吸收障碍综合征；也有可能因维生素B1缺乏引起。该脑病的典型磁共振表现为乳头体（箭头A所指处），顶盖，内侧丘脑（箭头B所指处），中脑导水管灰质（箭头C所指处），以及第四脑室基底部急性坏死。对比增强后示病灶区点状出血（箭头A所指处）。若背侧丘脑内侧受累，则会引起失忆症，精神异常。同时会引起Korsakoff综合征，预后较差。

讨论

Wemicke脑病(Wernicke encephalopathy，WE)于1881年由Carl Wernieke首先发现，是一种维生素B1(硫胺)缺乏引起的代谢异常性脑病，常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐者。近年来，各种原因所致的营养不良和胃肠外营养，导致非酒精性Wemicke脑病的发病率明显升。颅脑MR的广泛应用，极大地提高了Wemicke脑病的生前诊断率，改善了预后。

1、Wernieke脑病是由于硫胺缺乏所致的代谢异常性疾病

Wernieke脑病是由于硫胺缺乏所致的代谢异常性疾病，临床常呈急性或亚急性起病，其典型的临床三联征是：眼球运动障碍、共济失调及精神状态异常。临床诊断wemicke脑病常非常困难，尤其当患者没有酗酒史，且处于昏迷状态时。Lindboe曾经报导18例经尸检证实的Wernicke脑病，其中7例为非酒精性，在生前均未能正确诊断。近年来，非酒精性Wemicke脑病发病率不断增加，这就要求临床医生能充分认识本病，尤其是消化科医生，当患者由于各种原因如呕吐、胃切除术后或胰腺炎禁食等，导致营养不良后出现上述症状时，均应考虑到该病的可能并完善相关检查。

2、病因及发病机制

酒精摄入过量、营养不良和妊娠期反复呕吐是Wemicke脑病的常见原因。也可见于各种原因引起的消耗性疾病患者。Wemicke脑病的发病机理是各种原因导致的硫胺缺乏，硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定。大致有以下几种：

(1)脑能量代谢减少

(2)局部乳酸中毒

(3)谷氨酸受体神经毒性作用

(4)血脑屏障破坏等。然而，硫胺缺乏选择性地损害脑室周围区域的原因尚不明确。

3、临床特征

Wemicke脑病最常见的临床症状为精神异常，常伴有显著的记忆力损害；眼球运动障碍也非常多见，其中最常见的是眼球震颤、外展无力，并伴有水平性复视、斜视：共济失调多以走路不稳为首发表现，个别患者可出现吟诗样语言。80％一90％的Wemicke脑病发展为Korsakoff精神病。后者是一种慢性神经精神综合征，其主要特征为行为异常及记忆力的损害，最明显的表现为近期记忆力减退、遗忘和虚构。Korsakoff精神病是Wemicke脑病精神症状的组成部分，当眼肌运动障碍、共济失调和遗忘症状均具备时，应称之为Wemicke—Korsakoff症候群。

4、常规MRI表现

Wemicke脑病MRI表现极具特征性，以第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体及丘脑内侧TIWI对称性低信号、T2WI对称性高信号为特征性改变，Flair序列上呈明显高信号，在急性期DWI呈高信号。由于血脑屏障的破坏，急性期部分病灶可明显增强，经治疗后增强区域可消失。此外，乳头体的改变是Wernicke脑病的特异性表现，在急性期可呈较明显增强，慢性期则明显萎缩。小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可出现异常信号，急性期病灶内可见出血。Wernicke脑病的严重程度依其累及部位的增加而逐渐加重，当病变由乳头体向上、向下发展累及到脑室周围的灰质及第四脑室底部和顶部灰质时，提示病变已相当严重。但维生素B，缺乏多长时间才引起脑部灰质病变，以及临床如何根据MRI表现进行分期、分级，尚待进一步研究。

5、鉴别诊断

【病例】Wernicke脑病一例MR影像表现

6、诊断、治疗及预后

Wemicke脑病的诊断主要依靠病史、临床症状、实验室检查及MRI特异性改变，但需要注意的是，并非所有Wemicke脑病患者均出现典型的“三联征”。Harper等对2212例尸体颅脑标本进行解剖，共发现25例Wernicke脑病，其中只有4例于生前被正确诊断，说明Wernicke脑病的生前误诊及漏诊率高达80％以上。因此，对于有长期饮酒或胃肠道疾病史的患者，若出现三联征中的任何一种或其他神经系统症状，均应想到该病的可能，并行相关实验室及头颅MRI检查。维生素Bl能有效防止疾病进展，早期确诊并治疗对于患者的预后有极大的改善。

最后一定要注意

50%的WE患者为非酒精因素因素引起，包括儿童。

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