患者，男，57Y
主诉：双下肢无力、感觉减退1年，加重2个月。
现病史：患者1年余前无明显诱因出现双下肢无力，左侧小腿为重，伴有感觉减退，当时未予重视，2个月来无力症状加重，跛行，为进一步治疗患者来我院就诊，经门诊收入我科。患者发病以来无明显呼吸困难，饮食、睡眠及大小便基本正常。
查体：神志清，精神可，视力视野未见明显异常，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。颈部无抵抗，双下肢膝关节以下痛温触觉明显减退，双下肢肌力4级，髋关节肌力4级，双上肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧巴氏征未引出。
2016-3-20外院脊椎和脊髓MR：T5-6水平椎管内异常信号。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示：
T5-6椎管水平髓内可见类圆形等长T1等T2异常信号，FS-T2WI呈等高信号，边界清晰，其上段脊髓可见明显水肿。注入GD-DTPA后病变呈渐进性明显强化。
讨论：
你的诊断是什么？诊断依据是？
【手术病理】
T5-6椎管水平髓内血管母细胞瘤。
【最后诊断】
血管母细胞瘤。
【讨论】
中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的0·9% ——3·5%分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′s disease)。
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
鉴别诊断
1.囊性HB：大囊腔、小结节,结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化而囊壁不强化,是囊性HB的主要特征。
囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别:
囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;
蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节;
表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。
2.实性HB：多数为圆形、类圆形,边界锐利,轮廓光滑;MRIT1加权呈等信号,中央有坏死者可呈等低混合信号,增强时强化明显;T2加权呈高信号,肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿带。
实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:
转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;
脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;
室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。