髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH)

20 7月

影像表现

CT 平扫上髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH) 通常表现为慢性贫血患者脊椎旁边缘光滑的均匀肿块影。肿块可含脂肪,但无软组织钙化或邻近骨骼侵蚀。增强CT上,肿块有多种强化形式且常不均质。MRI上肿块通常不均质,如果存在脂肪可表现T1高信号。其他表现与慢性贫血有关,包括脾大、骨小梁粗糙和肋骨膨大(图1)。髓外造血也可累及胸膜和肺实质(图2)以及胸外部位。

重点

EMH在后纵隔强化肿块鉴别诊断中,可与神经源性肿瘤、淋巴瘤或胸膜恶性肿瘤相似。活检有出血的风险,其导致脊髓受压罕见。

相关临床知识

EMH发生在慢性贫血如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、镰状细胞贫血和骨髓纤维化患者。患者通常无症状,可因脊髓受压产生症状,但很罕见。

鉴别诊断

EMH为后纵隔脊椎旁软组织肿块中的一部分, 鉴别包括淋巴瘤、神经源性肿瘤(神经节细胞瘤、交感神经节细胞瘤、神经鞘瘤)和胸膜肿瘤(间皮瘤、转移性疾病)。

教学要点

慢性溶血性贫血患者后纵隔脊柱旁两侧软组织肿块很可能诊断为髓外造血,特别是当有骨和(或)脾受累时。

髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH)
A
髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH)
B
髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH)
C

图1:A.男,骨髓纤维化,轴位胸部增强CT显示脊柱两旁边缘光滑软组织影,髓外造血的右前心膈角受累(黑箭)。B.继发骨髓纤维化脾大。同样髓外造血患者可见包绕右肾的软组织肿块。C. CT显示继发于骨髓纤维化的椎体硬化。此外脊柱旁软组织肿块与髓外造血相符,胸膜区也出现髓外造血改变(白箭)

髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH)

图2:女性,82岁,活检证实髓外造血,轴位CT胸膜腔和肺实质受累(黑箭)

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