病史:患者9Y,头晕、头痛3天,突发昏迷半小时。
【图像】
T1WI C
MR表现:
小脑蚓部见类圆形肿块,T2WI呈高、稍高信号影,其内信号不均匀,T1WI呈等、稍低信号,病变领近小脑实质未见明显水中的信号。增强不均匀明显强化。病变靠上份前缘见线状脑脊液信号影。
讨论:
你的诊断是什么?诊断依据是?
讨论
髓母细胞瘤是后颅窝较常见的恶性肿瘤,其主要好发于儿童小脑蚓部近中线部位,占儿童中枢神经系统肿瘤的1/4左右,成人髓母细胞瘤多发生在小脑半球,约占颅内肿瘤的1%。多位于小脑蚓部,也可见于第四脑室、小脑半球、桥小脑角区。
病理:
部分学者认为成人的起源可能与儿童不同,成人髓母细胞瘤起源于小脑的外颗粒层,也有认为是一同起源整个胚胎的中枢神经系统。髓母细胞瘤的组织学分型常分为两种,分别是经典型与促纤维增生型,后者较多见,镜下特点为细胞排列紧密、体积较小、大小较一致、核大胞浆少、经典型可见菊形团样细胞排列结构;促纤维增生型中纤维组织增生明显,可见漩涡状及岛状结构$两者均有向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
临床:
髓母细胞瘤好发年龄为10岁以下,成人多见于20-40岁,男性多见。病灶局限在小脑蚓部时临床症状相对较轻,当病灶向周围生长,出现四脑室受压变窄、填塞、桥小脑角池、小脑延髓池扩大,脑桥、延髓受压前移致使桥小脑角池变窄、闭塞时,出现明显临床症状,包括恶心、呕吐、行走不稳至行走不能等小脑共济失调症候群。病灶亦可向上生长致中脑导水管受压,出现幕上不同程度脑积水致颅内压增高。
MR表现:
①髓母细胞瘤以实性为主,其内及周边可伴发囊变、坏死、囊变灶内壁薄、较光整、可多发亦可单发,病灶大易出现囊变、坏死、其为瘤体生长速度较快,瘤体血供与生长不相一致所致。
②病灶周边可见连续或不连续脑脊液环影,大部分位于病灶左右方或前方,后方很少出现,这与肿瘤的起源,生长方向有关。
③边界一般较清,病灶周围可见不规则轻中度水肿。小脑蚓部病灶周围水肿相对较轻,而小脑半球病灶周边水肿较明显表现。
④病灶在T2WI呈等、稍低信号或混杂信号,T2WI呈等、稍高信号或混杂信号,增强扫描依病灶血供情况强化程度不同,乏血供肿瘤强化不甚明显,呈轻度或不强化,富血供肿瘤强化较明显,呈结节状、块状、簇状或均匀强化,部分病例可见强化的细蒂。
鉴别诊断:
室管膜瘤:多发生于四脑室底部,病灶生长可填塞四脑室,也可经小脑侧孔向两侧生长,病灶生长接近小脑蚓部时与髓母细胞瘤鉴别困难,但仔细观察,矢状位室管膜瘤瘤体与小脑蚓部间可见残存脑脊液线征将两者分开#小脑蚓部受压后移。
毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童”青少年!影像上按照瘤体形态可表现为,纯囊肿型,增强扫描无明显强化,单囊附壁结节型,囊可强化或不强化,壁结节明显强化,囊内含壁结节型,增强扫描囊壁强化,结节亦明显强化。