【病例】小脑发育不良神经节细胞瘤1例MR影像表现

17 7月

女,75岁,平时无不适。

T2WI

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增强

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小脑发育不良神经节细胞瘤

 

讨论:

小脑发育不良神经节细胞瘤最先由Lhermitte和Duclos两位学者于1920年报道,故又称“Lhermitte—Duclos Disease”(LDD病)。LDD特发于小脑,发病率极低,世界卫生组织神经系统肿瘤分类(WHO2007)将其归属于神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤,肿瘤分级为I级。LDD发病机制尚不清楚,具有错构瘤及真性肿瘤的特征[1,2]。LDD发病以男性中青年人居多,高峰发病年龄为30-40岁,该病起病缓慢,在临床表现上也无特异性,主要是由肿瘤所致的颅内高压症状及小脑半球的占位效应,如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、颅神经受损等。

LDD虽然少见,但在影像学上具有较明显的特征。CT呈不均匀低密度影,部分可见不规则状钙化,这主要是增厚的分子层的外侧部分常伴有异常的血管和钙化[3]。MRI具有特异性表现,T2WI序列上显示明暗相间的条纹状结构,即所谓的“虎纹征”,其病理依据为小脑叶片增厚,皮质结构紊乱,浦肯野细胞层消失,分子层增厚,过度髓鞘化,颗粒细胞层正常结构消失,被分化不良的神经元取代[4],故增生肿瘤沿小脑叶片分布。T1WI和T2 Flair序列分别呈等-低、等-高相间信号,增强后病灶无强化或仅见少许点状或条状强化。LDD的MRS无特异性,大部分病变表现为NAA峰的轻度减低。

LDD的鉴别诊断包括低级别星形细胞瘤,胚胎性发育不良性上皮肿瘤及神经节细胞胶质瘤。小脑低级别星形细胞瘤及神经节细胞胶质瘤多囊变,实性部分均匀强化。胚胎性发育不良性上皮肿瘤多发生于额、颞叶,一般有癫痫病史。LDD也需与急性、亚急性脑梗死鉴别,DWI及临床病史对二者鉴别有意义。

LDD在治疗上主要是手术切除,少见术后复发者。有研究认为,LDD与Cowden综合征有一定联系[5],是其一种首发表现,Cowden综合征为一种常染色体显性遗传病,表现为周身皮肤黏膜丘疹、甲状腺肿瘤及乳腺肿瘤、肠息肉等。故病理证实的LDD患者,需进一步做其他部位检查及术后追踪复查。本例患者无其他疾病,3个月及6个月复查亦无复发。

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