【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现

17 7月
【病史摘要】
男,25岁。突发右侧腹痛2天,无明显诱因。伴有恶心、呕吐,全程肉眼血尿。抗感染治疗疼痛无缓解。查体未及阳性体征。B超示盆腔占位性病变,右肾轻度积水。无疫水、疫区接触史。

【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现
【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现
【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现
【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现
【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现
【病例】盆腔巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A、图B)示膀胱直肠间隙偏左侧见一类圆形软组织密度肿块,边缘可见浅分叶,似见包膜,周围脂肪间隙稍模糊。肿块大小约7cm×8cm×5cm,其内见点状、分支状或线样钙化,未见低密度坏死区。增强动脉期(图C、图D)示病灶明显强化,病灶外周可见受推移的粗大血管影。增强延迟期(图E)示肿块仍有轻度强化。肠系膜、腹膜后及肿块旁可见数枚小淋巴结(图F)。

【影像征象分析】
本例为膀胱直肠间隙类圆形软组织密度肿块,伴少许钙化,无坏死,边缘较光整,周围脂肪间隙稍模糊。增强后,肿块均匀明显强化,呈富血供表现。本病例主要应考虑以下疾病。

1.异位嗜铬细胞瘤好发于肾门、脊柱及大动脉旁,呈圆形或类圆形肿块。良性病灶境界清晰,可有完整包膜;恶性者有时表现为包膜外浸润。肿块可有点状钙化,当肿块较大时,易发生中心性坏死、出血或囊变。注射对比剂后肿块实性部分呈明显不均匀强化,中心坏死区可始终无强化。

2.局灶型巨淋巴结增生症该病CT表现较有特征性。CT平扫为类圆形软组织密度肿块,病灶体积较大,直径一般为3〜10cm。肿块轮廓相对光整,边缘可有浅分叶,密度较均匀,较少出现低密度坏死区,肿块中心部位可见点状、分支或结节状钙化。增强后肿块呈明显较均匀的强化,静脉期持续强化,强化与血管同步或类似。肿块表面可见强化的粗大滋养血管,肿块周围或患者体表可有肿大淋巴结。本病例应考虑此病。

3. 淋巴瘤表现为单个或多个淋巴结肿大,可融合成块,边缘尚清,密度欠均匀,偶见坏死区,少有钙化。增强后可呈均匀强化,但强化程度较轻,且平衡期无持续强化。

4.平滑肌肉瘤病灶中心易出现不规则坏死或囊性变。增强后可呈边缘性环状强化,一般无钙化。

5.恶性纤维组织细胞瘤来源于间叶组织,腹膜后亦为好发区域。病理上分为席纹状/多形性型、黏液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型。其影像表现为边缘模糊或清楚的肿块,其密度与正常肌肉组织类似或稍低,瘤体增大时常伴坏死及钙化,易侵犯周围组织器官。

影像诊断:盆腔良性占位性病变,巨淋巴结增生症可能。

【最后诊断】
手术所见:下腹正中切口,逐层切开,打开腹膜,膀胱左侧和直肠左前间隙一 9cm×8cm×5cm肿块,有一层假包膜。包膜表面充满怒张静脉,血管丰富。

病理诊断:巨淋巴结增生症(血管滤泡型)。

【讨论及误诊分析】
巨淋巴结增生症病因及发病机制尚未明了,多数认为可能与免疫功能异常有关。病理上通常分为三型:透明血管型、浆细胞型和混合型。临床上又分为两型:局限型和弥漫型,与病理分型存在交叉。本病好发生于纵隔,但亦可见于全身任何部位。局限型绝大多数为透明血管型,临床上多无自觉症状,就诊时病灶较大,但少数病灶可压迫周围器官引起相应症状。CT表现为边缘清晰的单个较大肿块,但中心区极少出现坏死且强化明显。有文献报道认为主要是与病灶内丰富的毛细血管增生、中心部位淋巴滤泡增生不易坏死以及外周较多的供血动脉有关。病灶内点状的、分支状的钙化与其他组织起源的病变有所不同。这些特征综合在一起不难与其他疾病鉴别。

回顾分析,本例肿块在增强时,肿块强化动态变化与大动脉一致,强化程度亦接近,是透明血管型巨淋巴结增生症的较特征的表现。同时密切注意到了病灶中心形态较具特征性的钙化,以及病灶外周强化的滋养血管,故定性诊断准确。总之,当存在较大而未出现坏死、囊变的肿块,中心区见点状、分支状钙化,明显均匀强化,且有延时强化征象时,我们应首先考虑局限型巨淋巴结增生症的可能。

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