类癌又称嗜银细胞癌,起源于神经内分泌细胞。85%以上发生在胃肠道,好发部位依次为阑尾、小肠、直结肠、胃、十二指肠。肿瘤一般较小,单发或多发。十二指肠类癌仅占全胃肠类癌的1.3%,占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见,第1段次之。其发展缓慢又极少转移,属低度恶性肿瘤。初期时属良性,后期增大则变为恶性并可发生转移。
24h尿5-HIAA测定尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。
B超和CT对于原发灶的诊断意义不大,但可用于观察有无淋巴结或肝脏的转移。肿瘤晚期,B超、CT等可提示十二指肠区占位病变,多伴有肝脏转移结节。实验室检查血5一羟色胺、尿中5一羟基吲哚乙酸含量常明显升高,表现出类癌综合征的表现。
大体:
1、大多数呈结节状突出于黏膜或位于黏膜下层,黏膜常完整,仅少数发生糜烂或溃疡
2、肿瘤直径一般在3.5cm以下,1.5cm以下占大多数
3、常侵及肌层和浆膜层
镜下:
十二指肠类癌组织结构常兼有类癌和促胃液素瘤,临床有消化性溃疡和Zollinger-Ellison综合征的表现,故命名为类癌-胰岛素瘤。
组织学特点:
1、胞浆内有嗜银染色阳性颗粒
2、电镜下类癌细胞内找到大小不等的神经内分泌颗粒
3、免疫组化:神经特异性烯醇化酶、嗜铬素、突触素阳性,S100也可呈阳性
临床表现:
1、上腹痛
2、肠梗阻或幽门梗阻
3、腹部包块
4、上消化道出血
CT表现:
1、十二指肠腔内类圆形境界清楚、强化均匀明显的软组织肿块,边缘可不规则,钙化常见
2、粘膜下来源向腔外生长的软组织肿块,境界清晰,边缘规则,增强后明显强化
3、十二指肠肠腔弥漫性浸润性增厚,肠腔狭窄,类似十二指肠腺癌,增强扫描明显强化
4、肠系膜软组织肿块,边界清晰或不规则,坏死少见,周边呈星芒状或辐条状改变。病灶内可见局灶性钙化,增强明显强化
5、肝脏是最常见的转移脏器,小者明显强化,大者环形强化
鉴别诊断:
1、间质瘤:多向腔外生长,肠腔狭窄或梗阻征象不明显;肿块内易坏死、囊变及溃疡;增强:延迟性强化; 血行转移常见,淋巴结转移少见 ,肝脏也是常见转移脏器,转移瘤呈低密度改变。
2、腺癌
1)腺癌可表现为腔内隆起型软组织肿块,边缘不规则;也可表现为肠壁浸润性增厚,肠腔狭窄,管壁僵硬,近端肠管扩张
2)乏血供肿瘤,轻中度强化
3、异位胰腺:
1)90%的异位胰腺位于上消化道,主要是胃、十二指肠、空肠。
2)CT:粘膜下无包膜的孤立性结节,肿块与胰腺密度相似;部分强化与胰腺相似;”脐凹征“对诊断有很大的帮助
4、异位嗜铬细胞瘤和CD:
罕见
胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类: