【病史】青少年颈部疼痛。
根据图像判断正误。
问题1.齿突骨折。
A.正确
B.错误
2.齿突后滑脱。
A.正确
B.错误
3.分节异常。
A.正确
B.错误
4.椎关节病变。
A.正确
B.错误
5.T2WI像可见：
A. Chiari畸形
B.血管压迫
C.脊柱纵裂
D.瘘管
6.异常放射学表现的病因为？
A.幼年型慢性关节炎
B.强直性脊柱炎
C.慢性椎间盘炎
D.颈椎融合综合征（Klippel-Feil综合征）
E.肩胛高位
【答案】1.B 2.A 3.A 4.B 5.B 6.D
【影像学表现】
- 先天性C2齿状突与体部不融合（矢状位CT和T1WI显示最佳），齿状突相对体部后移50%，导致前部脑脊液间隙消失，右侧椎动脉和颈部脊髓/延髓接触（矢状位和轴位T2WI）。中央管在此水平约1厘米。
- 矢状位CT像显示多节段椎体融合，椎间隙狭窄和融合椎（“蜂腰”畸形）。C3、C4椎体及后部结构融合，椎体和椎间隙前后变窄。右侧C6、C7后部结构部分融合。左侧C7和T1后部结构部分融合。这些节段相应椎体和椎间隙狭窄。
【鉴别诊断】
- 颈椎融合综合征
- 幼年型慢性关节炎-获得性，非先天性椎体融合
- 强直性脊柱炎-前部韧带骨赘
- 慢性椎间盘炎后遗症-获得性融合
【实际诊断】继发于Klippel-Feil综合征的先天性非融合性齿突后滑脱，延髓和颈髓受压并与椎动脉相接触。
【讨论】
- 1921年Klippel和Feil描述了先天性颈椎融合，表现为椎体、椎弓的融合（可伴有形成不全、椎管狭窄），及其导致的短颈、低发际、颈椎活动受限等三联征。故又称Klippel-Feil综合征。
- 先天融合节段可为任何节段，可以是两节段也可以是多节段，以C2、C3间融合是为多见。
- 临床表现：
1.畸形者一般无表现和感受，颈部摄片时被偶然发现；
2.典型三联征：短颈、低发际、颈椎活动受限（占50%）；
3.融合椎上下退变症状：椎管狭窄，颈椎病早出现。
- 此患者由于非融合性齿突后滑脱，对颈髓和延髓轻度压迫，右侧椎动脉也见受压。
- 颈椎的非融合部分增加了不稳定性。建议避免接触性运动和高风险的娱乐活动，以防止脊髓或血管损伤。
- 不稳定或严重神经根或脊髓病变者可行手术融合。