4个月前出现头痛，无恶心、呕吐、头晕。伴有渐进性右侧肢体无力，走路不稳，记忆力减退。
体格检查：
右侧Babinski征( )。实验室检查(-)。
图1 头颅CT平扫
图2 头颅MR平扫：T2WI
图3 头颅MR平扫：T1WI
图4 头颅MR平扫：DWI
图5 头颅MR增强
A. 小脑半球
B. 脑干
C. 第四脑室
D. 中脑导水管
E. 脑池
答案：ABE
解析：幕下多发病变异常强化病灶，位于脑内，累及小脑半球及脑干， 第四脑室呈受压改变；右侧桥小脑角池、环池及桥池增宽，内可见T1WI低信号、T2WI高信号影，DWI呈高信号，考虑为表皮样囊肿。
2.T1WI增强扫描可见多发强化病灶，最可能的诊断是？
A. 脑膜瘤
B. 淋巴瘤
C. 转移瘤
D. 胶质瘤
E. 寄生虫
答案：B
解析：幕下脑内多发病灶，多邻近脑表面，形态不规则，可见分叶及脐凹征，CT平扫呈等/稍高密度，磁共振TIWI及T2WI呈等皮质信号，DWI信号稍高，增强扫描呈明显均匀强化，符合脑内淋巴瘤表现。
手术切除部分小脑内病灶，病理为（小脑）非霍奇金淋巴瘤，符合弥漫大B细胞淋巴瘤，活化B细胞来源，高度侵袭性。
免疫组化结果：
CD20( ), CD3(-), CD10(-), BCL6(-), MUM1( ), Ki67(90%), CD21(-), BCL2( ), AE1/AE3(-), CD99(-), Syn(-), CgA(-), CD56(-), C-myc(70%)
PET/CT未见脑外其他部位受累，临床诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤，且多为B细胞性。
原发性中枢神经系统淋巴瘤罕见，约占原发脑肿瘤的2-6%，占非霍奇金淋巴瘤的1-2%。可发生在免疫功能正常的患者，多见于中老年人，也可发生在免疫功能减低的患者，免疫功能减低的患者患原发性中枢神经系统淋巴瘤风险更大，年龄更轻。男女比例相近，男性略多于女性。临床症状不特异，多与受累及部位有关。
病变多位于幕上，单发多见，也可多发。病变多位于接近脑室或脑膜表面的区域。常见部位包括脑室周围白质、深部灰质核团、胼胝体，不典型部位包括脑干、颅神经、海绵窦、松果体及垂体。
病变密度/信号均匀，出血及钙化罕见，CT平扫通常呈高密度，MR信号T1WI及T2WI均呈等信号，瘤周水肿常见，多为中度-明显水肿。增强扫描病变强化明显，呈弥漫均匀强化，无明显坏死，环样强化常见于艾滋病患者的PCNSL中。DWI呈弥散受限表现，MRS示胆碱峰升高，NAA峰降低，可见高大脂峰。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断关键点：
中枢神经系统淋巴瘤是一类高度恶性的肿瘤，通常需要和胶质母细胞瘤、转移瘤和脑膜瘤鉴别。中枢神经系统淋巴瘤在影像上有其一定的特点，其典型表现为：接近脑室或脑膜表面的肿块，单发或多发，密度及信号均匀，坏死、出血、钙化罕见，增强扫描呈弥漫均匀强化，占位效应相对较轻，弥散受限。当其影像表现不典型时，MR波谱对于中枢神经系统淋巴瘤的诊断和鉴别诊断能够提供额外的帮助。