患者,女,50Y
主诉: 腰背部疼痛3月余,加重伴右臀部疼痛1月余。
现病史:患者近3年来无诱因出现腰背部疼痛,以右侧为重,呈持续性,走路时可加重,无肢体抽搐。曾就诊于当地医院,行针灸等辅助治疗,症状未见好转,1月前症状加重,伴右臀部疼痛。患者自发病以来,症状未加重,饮食、睡眠可,便秘,小便正常。
入院查体:患者神志清,精神可,双瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。双侧视力视野粗测正常,双侧鼻唇沟对称,无口角歪斜,听力无异常,四肢肌力5级,肌张力正常,双巴氏征阴性,脑膜刺激症阴性。
MR示:T6及T11椎管占位。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示:
胸段脊柱及椎管内可见多发团块状等T1等T2异常信号,FS-T2WI呈略高信号,FS-T1WI呈略高信号,边界清,质地均匀。注入GD-DTPA后病变呈均匀强化。
讨论:
你的诊断是什么?诊断依据是?
【手术病理】
(T6、T11椎体)小淋巴细胞弥漫性增生,结合免疫组化符合套细胞淋巴瘤。
免疫组化:CD3(少许 )、CD20(弥漫 )、bcl-2(弥漫 )、mum-1(弥漫 )、cyclinD1(弥漫 )、LCA(部分 )、bcl-2(部分 )、CD10 -、CD1α -、TdT -、CD34 -、CD99 -、CK -、Syn -、CgA -、Vimentin 、Ki-67LI=10%。
【最后诊断】
(T6、T11椎体)套细胞淋巴瘤。
【讨论】
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL的3%~10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1,MCL过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL。目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。
免疫组织化学:瘤细胞表达全B细胞抗原(L26),CD43,sIgM±IgD,λ>κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5,不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体,核cyclinD1 对诊断MCL有重要价值。
MCL特征为易累及结外器官,既往文献报道结外受侵表现为骨髓受侵(60%~70%)、脾受侵(33%~75%)及胃肠道受侵(15%~40%),另外也有35%的患者肝受侵。骨髓受侵诊断依靠骨髓穿刺检查,MDCT不能评价。本组研究剔 除骨髓受侵病例外,结外器官受累MDCT检出敏感性为80.3%,特异性为91.6%。 按照“疑似受侵评估为未受侵”的评价标准,2例疑似肺受侵,2例疑似扁桃体受侵,1例疑似乳腺受侵的病例经治疗后 随诊重新评估后均校正分期为Ⅳ期 , 说明MDCT在形态学或仅凭病灶大小诊断上的不足。