【病史】28岁女性，数月来右侧鼻出血，嗅觉丧失。
问题1.病变强化较脑实质低。
A.正确
B.错误
2.病变由鼻内和颅内部分组成。
A.正确
B.错误
3.病变颅内部分边缘呈囊性。
A.正确
B.错误
4.病变蔓延进入右侧球后间隙。
A.正确
B.错误
5.此表现最可能的诊断为？
A.鼻咽癌
B.青年鼻咽纤维血管瘤
C.颅底脑膜瘤
D.嗅神经母细胞瘤
E.淋巴瘤
6.此病变起源于？
A. 蝶腭孔
B. 咽后壁粘膜
C. Rosenmüller窝
D. 嗅黏膜
7.此病变Kadish分级为？
A. Grade A
B. Grade B
C. Grade C
8.在肿瘤-脑交界处肿瘤旁囊变应考虑为？
A. 缺血坏死
B. 微囊变性
C. 肿瘤与脑实质间脑脊液陷入
D. 出血性坏死
9. MIBG扫描病变会摄取。
A.正确
B.错误
10.此病变治疗方案最合理的为？
A.转至晚期病人医院，支持治疗
B. R-CHOP化疗
C.手术切除并放疗
D.主要供血动脉栓塞后手术切除
E.手术切除并晶片植入化疗
【答案】1.B 2.A 3.A 4.A 5.D 6.D 7.C 8.C 9.A 10.C
【影像学表现】
颅脑及面部MR示中心位于筛板的肿块，部分位于鼻腔和颅内。肿块T1WI呈中-低信号，T2WI呈高信号，增强后均匀强化。颅内部分延伸到右额叶，并见相关的血管源性水肿和占位效应。在肿瘤-颅脑交界区有T2高信号囊性改变。在眼眶平面，肿块通过筛骨纸板延伸进入右眶隔外脂肪，右内直肌受压。
【鉴别诊断】
- 嗅神经母细胞瘤
- 鼻窦鳞状细胞癌和腺癌
- 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
- 鼻咽癌
- 鼻腔鼻窦未分化癌
- 颅底脑膜瘤
- 青年鼻咽纤维血管瘤
【诊断】嗅神经母细胞瘤
【关键点】
1.病理生理学
- 嗅神经母细胞瘤（又称为鼻腔神经胶质瘤）是一种罕见的鼻腔肿瘤，占鼻腔肿瘤的2%至3%。为神经外胚层起源，由筛板、鼻中隔上1/3及上鼻甲嗅神经上皮细胞发展而来。
- 已知条件下无环境危险因素或相关的基因突变。
- 通常表现为局部侵袭性疾病，最常累及鼻窦、眼眶和前颅窝。
- 30%的患者发生转移，淋巴结转移至颈淋巴结，血行播散到肺、肝和骨骼。
- 局部复发高达30%。
- Kadish分期系统：
A:局限于鼻腔，5年生存率>；90%
B:局限于鼻腔和鼻窦，5年生存率>68%
C:超出鼻窦腔，5年生存率<67% 2. 流行病学
- 双峰分布：年轻人发病高峰为11-20岁，第二高峰在40-60岁。
- 占鼻腔恶性肿瘤3%-6%。
3.临床表现
- 最常见的症状是鼻塞和鼻出血。
- 其他症状包括嗅觉减退、嗅觉丧失、头痛、眼部症状，包括眼球突出、眼肌麻痹。
4.影像学特征
- 较大的病变易于向颅内扩展进入前颅窝。呈特征性的哑铃形，由于鼻内和颅内部分较大，而在筛板水平相对较。
- 较小的病灶（直径小于1cm的结节）往往位于上鼻腔，蔓延到相邻的鼻窦。
- 相关骨性结构如筛板或窦壁可见重塑和破坏。
- 肿瘤周围囊变：颅内蔓延者在肿瘤与颅脑交界区可见特征性囊变，为非肿瘤性，考虑为肿瘤与脑实质间脑脊液陷入。
- 增强呈均质中-重度强化。
5.治疗
手术和放疗是主要的治疗方法。化疗用于高级别肿瘤。