【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现

4 7月

肠系膜纤维瘤是韧带样纤维瘤的一个类型,为肠系膜的瘤样纤维组织增生,生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间,有局部侵润性生长,侵袭和局部复发倾向,现结合德克萨斯大学健康科学中心的 Syed Safiuddin Hashmi 的在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。

病史 

24 岁女性,从高处坠落后持续性耻骨上疼痛 2 周。

影像学检查及发现

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 1 为增强 CT 示腹盆腔内巨大实性肿块,呈明显强化(黄色箭头),不与子宫(红色箭头)相连

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 2 为增强 CT,示肿块(黄色箭头)和左侧卵巢(红色箭头)之间可见边界清楚的脂肪组织

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 3 为增强 CT,示中腹部一巨大的边界清楚的肿块(箭头),并将结肠向周围压迫

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 4 为增强 CT,示肿块前方囊性变部分(箭头)

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 5 为增强 CT,示部分囊变的肿块(黄色箭头),不与子宫相连(红色箭头)

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 6 为增强 CT,肠系膜上动脉和上静脉位于肿块后部(箭头),表明该肿块很可能位于腹腔内

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 7 为增强 CT,可见网膜位于肿块前方(箭头),而且肿块边界不清,可能有网膜浸润或感染/炎症

【病例】肠系膜纤维瘤1例CT表现
图 8 为增强 CT,可见肿块内部前方见小的气体影(箭头),可能与感染或肠道浸润或造瘘有关

诊断

侵袭性纤维瘤病/肠系膜纤维瘤

讨论

肠系膜纤维瘤是韧带样纤维瘤的一个类型,为肠系膜的瘤样纤维组织增生,生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间,有局部侵润性生长,侵袭和局部复发倾向,但不远处转移,属交界性病变。

腹部纤维瘤是罕见的良性纤维瘤,1~60 岁均可发病,但多发于中青年,男女发病比例约为 5:7。然而,这些肿瘤可能具有局部侵袭性,这使得在治疗时较困难,可能导致切除不完整,以及术后的复发。

小肠系膜为最常发病部位,相邻肠段的肠壁一般不被侵犯,偶尔侵及肠壁、肠系膜根部及邻近器官,而结肠系膜、大网膜及后腹膜较少发病。

可单发或多发。加德纳综合征患者中约 20% 的患者可合并有肠系膜纤维瘤。肠系膜纤维瘤可表现为腹腔内肿块或沿血管增殖,从而导致 CT 上的「螺纹」样改变或表现为血管周围组织增厚。肿瘤局部浸润周围的肠道和实质器官并不少见。CT 上,这些病变密度与肌肉类似,较大的肿瘤可能因坏死而出现囊性改变。

考虑到肿瘤复发和手术死亡率,影响该病预后的不良因素,包括肿瘤较大(大于 10 厘米)、形态多样、广泛浸润以及包裹肠道、输尿管和血管。硬纤维瘤的手术治疗、放射治疗或两者的结合,根据患者的疾病程度。

治疗方法包括手术切除,以及放疗,或两者结合。由于该肿瘤没有外膜,且局部为浸润性生长,术中瘢痕影响或和周围组织界限难以确定,未必能达到 R0 切除,所以常规术后辅助放射性治疗。但仍具有极强的局部复发倾向。对于复发和不可切除者可以行抗激素治疗、非甾体抗炎药等药物治疗。

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