【病例】鼻硬结病1例CT影像表现

3 7月
临床资料
患者男,19岁。病史:左侧面部肿胀,疼痛半月。

影像学表现:左侧背部及颌面部软组织肿胀,病变界限欠清。左侧上颌窦及筛窦窦腔密度增高,邻近骨质轻度吸收改变。

【病例】鼻硬结病1例CT影像表现

【病例】鼻硬结病1例CT影像表现

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结果:鼻硬结病

讨论
鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种慢性进行性,传染性肉芽肿病变,于 1870年由Hebra首次报道。本病多原发鼻部,可以向鼻窦、软腭、硬腭、咽、喉,气管、支气管、鼻泪管和中耳等处蔓延,此外,本病可在呼吸道各处散在 并发或续发,故又称呼吸道硬结病。在1932年召开的国际耳鼻喉科会议上,将其命名为“硬结病”(scleroma)。鼻硬结病为散发性疾病。全世界各地 均有报道,我国以山东省最多见,约占病例总数的46%。

[病因]  

1882 年Frisch首次从病灶中分离出鼻硬结杆菌(ktebsiellarhinoscleroma—tis),或称Frisch杆菌,并认为是该病的致病 菌,但在以后的动物接种中常有失败,故也有不少学者持怀疑态度,也有观点认为,此病是病毒与鼻硬结杆菌共同作用的结果,本病有轻度传染性,但其传染途径不 明。

[病理]

鼻硬结病的病程一般较长,其病理变化可分为卡他期、硬结期和瘢痕期3个阶段,各期出现不同的病理特征,但也可同时存在,或过渡的形式出现。

①卡他期:在黏膜层及黏膜下层可见淋巴细胞及浆细胞浸润,在组织间隙内可见鼻硬结杆菌;

②硬结期:也称肉芽肿期。镜下可见巨大泡沫样细胞,即Mikulicz细胞,还可见到品红小体(Unna或Russel小体)。Mikuliez细胞、Russel小体和鼻硬结杆菌是鼻硬结病的主要病理特征,是其病理诊断主要依据;

③瘢痕期:病变组织内纤维组织大量增生,而Mikulicz细胞和Russel小体减少或消失。

[临床表现]

1 .卡他期  初期表现为鼻黏膜干燥、鼻塞、流黏脓涕。随着病程的发展,可表现为萎缩、结痂、出血,临床易误诊为萎缩性鼻炎,但无臭气,病变一般在鼻腔前部,痂皮不易取出。此期病程可持续数月甚或数年。

2 . 硬结期  主要表现为鼻塞和外鼻变形,鼻腔内有结节状肿块,质硬如软骨,多位于鼻前庭、前鼻孔、鼻翼、鼻中隔前段及上唇等处,表面发亮,呈紫红色,如有继发感染,肿块表面可发生溃烂,表面覆有脓痂,可有臭味。病程可持续数年或更长。

3 . 瘢痕期  因瘢痕收缩,而出现闭塞性鼻音、声嘶或呼吸困难等症状及前鼻孔狭窄、闭锁、鼻翼内移、悬雍垂消失、咽喉狭窄等体征。

[诊断和鉴别诊断]
1.早期临床表现不典型,容易误诊  患者多在结节形成期或瘢痕期就诊,因此,对可疑患者,应及时进行活检、细菌培养和血清特异性抗体检测。

2.病理为诊断的主要依据,Mikulicz细胞和Russel小体为其特征性表现,但此两者有时尚未形成,有时已经消失,故需反复取材检查,以免漏诊或误诊。

3.实验室检查  血清抗鼻硬结杆菌抗体检测,可协助诊断,且易被患者接受。取病变组织或鼻分泌物细菌培养可能查到鼻硬结杆菌。

4.内镜和CT检查  可准确了解病变累及的部位及范围。本病应与萎缩性鼻炎,梅毒、结核、麻风、恶性肉芽肿、肿瘤等相鉴别。

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