先天性囊性腺瘤样畸形

3 7月

影像表现

先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformations, CCAM)占所有先天肺部异常的25%。CCAM分为三种类型:1型囊肿直径在2〜1Ocm之间,2型囊肿直径在0.5〜 2cm之间,3型由微囊肿组成。多数病变在2 岁前发现。不过,一些罕见病例直到成人才发现病变,其通常为1型或2型。影像学上,1型CCAM 最常为大囊肿(直径可达12cm)或几个囊肿,可有气/液平面。典型2型CCAM为多发囊肿(直径2〜20mm),也可有气/液平面(图1)。 典型的CCAM表现邻近肺部的占位效应,当足够大时可使纵隔结构移位。其下叶最常见,且常被“正常”肺实质包绕。

重点

CCAM是一种常见的肺先天性病变,在儿童早期或产前发现应考虑与肺部病变鉴别。成人患该病是反复感染的病因。

相关临床知识

典型的CCAM在新生儿表现为较大的膨胀性肺肿块病变伴呼吸窘迫。成人CCAM可表现为囊 性病变常伴反复肺炎。

鉴别诊断

成人,鉴别诊断包括囊性支气管扩张、肺气囊、 叶内型肺隔离症和肺内型支气管源性囊肿。1型 CCAM有些影像表现与支气管源性囊肿重叠,不过,2型CCAM影像表现则可以诊断。

教学要点

CCAM是产前和儿童早期的一种常见的肺部病变,但成人也可遇到。影像学特点取决于所遇到 CCAM的类型。基于影像表现通常可做出成人2 型CCAM的诊断。

图1

先天性囊性腺瘤样畸形
A
先天性囊性腺瘤样畸形
B

 A和B.  增强CT在两个水平上显示右肺上叶多发囊性病灶(CCAM),病变内大小不等的气体囊肿(黑箭)

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