【病例】胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现

29 6月

病史:男性,45岁,主因胸闷、咳嗽2月余。

【图像】

【病例】胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
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【病例】胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
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【病例】胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
【病例】胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现

影像表现:

右肺上叶见多发斑点状及小斑片状密度增高影,右上胸膜下见14×11cm巨大软组织肿块影,平扫CT值约18-36HU,增强扫描CT值约16-44HU,其内可见斑片状钙化影,CT值约69-153HU,边缘光整,周围组织受压移位,右肺上叶支气管变窄。左肺下叶3.4×4.0cm软组织肿块影,平扫CT值约19-35HU,增强扫描CT值约38-47HU,其内可见多发点状钙化灶。右肺下叶可见多发条索影,邻近支气管可见牵拉扩张,部分病灶见钙化灶。

纵隔内未见明显肿大淋巴结。双侧肺门未见明显增大。右侧胸腔可见少量液性密度影。

印象诊断:

右上胸膜下及左下肺软组织肿块,考虑孤立性纤维瘤可能,建议穿刺活检。考虑右肺上叶阻塞性炎症;左肺下叶陈旧性病灶伴部分支气管牵拉性扩张;右侧少量胸腔积液。

讨论:

你的诊断是什么?诊断依据是?患者职业可能有什么特点?

病理: ( 右肺穿刺物)少许病变考虑孤立性纤维性肿瘤,CD34( )、ki-67( 2%)、SMA、S100、CK、CD6及HMB45均(-)。

鉴别诊断:

1、胸膜间皮瘤 :常有石棉接触史,病变多呈弥漫性生长,强化略不均匀 ; 2、韧带样纤维瘤病 :本病病灶大小多不等,形态常不规则,边缘多可见分叶或结节状突起,其生长方式以浸润性、 膨胀性两种生长方式, 而SFT有包膜,病灶境界多清楚、锐利 。

3、神经源性肿瘤 :以脊柱旁生长多见,伴椎间孔增大,增强呈不均匀点片状强化,强化程度不如 SFT;

4、硬化性血管瘤:位于肺内,边界清晰,边缘光滑,增强明显强化。

讨论:

孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor ,SFT )是一种相对较少见的梭形细胞瘤。本病好发于胸部,也可发生于除胸膜外的身体各部位,本病以中老年人(40~70 岁 )多见,较少发生于儿童。SFT 瘤细胞具有肌成纤维细胞的超显微结构特点,并可向成纤维细胞/肌纤维母细胞型分化。 由SFT肿瘤细胞均可表达CD34,故目前免疫组织化学染色常以CD34和Vi-mentin阳性作为本病的诊断依据。

SFT发生于胸膜时具有肺外肿瘤的特点:如邻近肺组织受压、 移位,肿瘤组织广基底与胸壁相连,并与胸壁呈钝角;病变较小时,平扫密度均匀,边界光滑;病变直径较大者,其内常发生黏液变、囊变、坏死,平扫则为密度不均匀;病灶多孤立、单发,偶可见浅分叶; SFT的强化模式可因瘤体成分(有无囊变坏死区)和瘤体直径大小不同而有所差别:病灶瘤体直径较小时,增强扫描表现为持续性均匀显著强化,提示瘤体血供丰富。当瘤体直径较大,肿瘤内部多出现黏液变、囊变、坏死,该区间无强化;而肿瘤实体部分呈显著均匀强化,两者横纵交错,表现为“地图样”改变 。

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