【病例】毛细胞型星形细胞瘤1例MR病例解析

29 6月
男,23,体检发现小脑病变

【病例】毛细胞型星形细胞瘤1例MR病例解析

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1影像诊断:毛细胞性星形细胞瘤

2影像分析:CT示左侧小脑(小脑蚓部)见类圆形囊性低密度病灶影,边界清,病灶周围无水肿,四脑室轻度受压;MRI示:病灶呈长T1、长T2信号,压水等信号,增强扫描囊壁明显强化,囊壁光整,其内未见强化,周围无水肿。

3鉴别诊断:1、室管膜瘤:幕下好发部位为第四脑室,肿瘤多为实性,可发生室管膜下转移 2、血管母细胞瘤:大囊小结节,囊与壁大小悬殊较大,瘤周可有水肿,钙化罕见,好发20-40岁 ,增强囊壁不强化,壁结节明显强化。

毛 细胞型星形细胞瘤(pilocytie astrocytoma,PA)是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种少见的良性肿瘤,好发于儿童 及青少年,约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%,在组织学分类标准中被列为I级星形细胞肿瘤,2007年WHO定为I级中枢神经系统肿瘤。由于毛细胞型 星形细胞瘤的良性形态学特点及生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别,临床治疗手段方法也不相同,因此正确的诊断对指导治疗意义重大。近来的研究发现原 归属于毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型的黏液性毛细胞型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA),其预后和生物学特性与传统的毛细胞型星形细胞瘤有所不同,呈现更复杂多样的生物学特性,并且具有较强的侵袭性,较短的 病程以及较低的生存率。本文对有关毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理及组织学特点等进行了综述,并着重介绍其MRI等的影像学诊断、鉴别诊断,以及黏液 性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现与鉴别。
临 床特点毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界清楚的良性胶质瘤,平均发病年龄为58个月。因其手术切除效果好,复发及转移率较低,预后良好而有别于其他 类型的星形细胞瘤。该瘤临床表现缺乏特异性,主要与发病部位有关。临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状,个别患者表现有癫痫,视物模糊,视物 双影,月经紊乱,肌张力增高等。
影 像学表现    毛细胞型星形细胞瘤的生长部位多变。最常见于小脑,以小脑蚓部多发,其次为小脑半球,范围局限;位于视交叉一下丘脑部位的肿瘤易向第三脑室周围浸润;位于 脑干部位的肿瘤常占据桥脑和延髓。鉴于毛细胞型星形细胞瘤的惰性本质和漫长的临床病程,常可出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改 变,11%的毛细胞型星形细胞瘤CT扫描可发现钙化。肿瘤常伴有不同程度的囊变,根据囊变程度不同,可分为3种类型,即囊肿型(无壁结节或实性肿块);囊 肿结节型(囊性病变为主伴壁结节);肿块型(实性为主伴或不伴囊变)。发生于脑干、下丘脑及视觉通路者(视神经、视交叉、膝状体及视放射)多为实性。毛细 胞型星形细胞瘤的囊性改变及囊液信号具有一定的特征性,而区别于其他肿瘤。LOHLE等研究发现肿瘤的囊液蛋白质92%以上和血浆蛋白一致,提出囊变为瘤 周血管源性水肿所致。囊液CT平扫呈明显低密度,在MR T2WI,FLAIR上表现为高信号,而且比正常脑脊液信号更高。肿瘤囊壁、壁结节及实性部分CT呈等或稍低密度,MR T1WI呈等或不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,信号比脑灰质稍高,FLAIR序列上为不均匀高信号。    增强后肿瘤实性部分及壁结节呈明显不均匀强化,囊性部分不强化,肿瘤囊壁不强化或轻度强化,囊壁强化者提示由肿瘤组织构成。增强后不强化的囊壁,被认为是 假囊,提示由反应性增生的胶质或受压的脑组织构成,手术时可仅切除实性部分而保留囊壁;而增强后强化的囊壁,提示其与肿瘤实性部分及壁结节一样,由含活性 的肿瘤细胞及增生的新生血管构成,手术时应予切除。一般而言,脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关,肿瘤的恶性程度越高,肿瘤血管发育不成熟,血脑 屏障破坏程度越重。Takeuchi H等报道在注入对比剂后的毛细胞型星形细胞瘤的血管细胞内发现对比剂胞饮小泡,说明对比剂是通过胞饮作用通过肿瘤的血管内皮细胞,因此证明毛细胞型星形细 胞瘤的强化,是由于其毛细血管的通透性增高而引起的肿瘤强化并非是血脑屏障的破坏而引发的。一般认为水肿的程度和星形细胞瘤的分级有关,星型细胞瘤分级程 度愈低,水肿程度愈低。毛细胞型星形细胞瘤周围绝大多数没有灶周水肿,即使部分有轻微的瘤周水肿,其范围一般小于肿瘤直径,说明其良性特点。病理上均为血 管源性水肿,水肿带内较少有肿瘤细胞浸润,故手术时尽可能多的对水肿带予以保留。MACHEN等认为在纤维性星形细胞瘤中典型的与侵袭性有关的组织学特点 是核不典型、有丝分裂增加、血管增生、坏死等,如发生在毛细胞型星形细胞瘤中并不意味着预后不良,细胞核多形性在大部分病变中代表着恶性变,但在毛细胞型 星形细胞瘤中并非如此,并且有丝分裂及血管增生在毛细胞型星形细胞瘤中亦可见,即使毛细胞型星形细胞瘤发生梗死,也不预示着预后不良。
  黏液性毛细胞型星形细胞瘤常表现为视交叉和下丘脑等中线区域的实性肿物并向灰质与白质深部蔓延,T2WI上呈高信号且均匀性强化,同时可伴有脑脊液种植转 移。实质性肿瘤约占84.6%,少数可出现肿瘤中心坏死。Cirak 等在一项踟前瞻性的研究中发现黏液性毛细胞型星形细胞瘤总胆碱、肌酸和NAA的含量下降,而毛细胞型星形细胞瘤总胆碱上升,肌酸和NAA含量下降,提示 PETCT可作为临床术前鉴别两种肿瘤的有效方法,但尚待进一步验证。

【病例】毛细胞型星形细胞瘤1例MR病例解析

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