Williams-Campbell 综合征

29 6月
Williams-Campbell 综合征
影像表现
Williams-Campbell综合征以第四到第六级支气管囊性支气管扩张为特征(图1〜图3)。如果呼气相扫描时,可见支气管扩张段的萎陷。也可见在支气管扩张远端区域肺过度充气或气肿性改变。支气管扩张病因归因于第四到第六级支气管壁软骨缺陷或缺如。

重点
推测Williams-Campbell综合征为一种先天异常。至少有两组独立报道表明家族性发病。因此,发现这种异常时应对该患者的其他家庭成员进行检查。

相关临床知识
本病最常出现于儿童,但已有多例成人患者的报道。出现的症状包括咳嗽、喘鸣和反复肺部感染。体格检查可表现桶状胸和杵状指。肺功能试验表明有中度到重度阻塞。

鉴别诊断
必须除外支气管扩张的其他病因包括纤毛运动障碍、囊性纤维化、免疫球蛋白缺乏和变态反应性支气管肺曲霉菌病。不过,由于其支气管扩张经典 地发生于第四到第六级支气管,因此通常能够与其他病因所致的支气管扩张相鉴别。

教学要点
囊性支气管扩张位于第四到第六级支气管的支 气管是Williams-Campbell综合征的特征性表现。呼气相扫描显示支气管扩张的段萎陷。

图1

Williams-Campbell 综合征

左肺靶重建CT显示左上叶支气管扩张(黑箭)。 注意左上叶气管近端支气管管径正常(黑箭头)
图2

Williams-Campbell 综合征

左肺靶重建CT显示舌段支气管扩张(黑箭)。 注意舌段近端的支气管管径正常(黑箭头)
图3

Williams-Campbell 综合征

胸部CT显示双侧支气管扩张;注意舌段头二级亚段支气管未扩张(白箭头),而更远侧支气管扩张(白箭)

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